Кардиомиопатия представляет собой не одно, а целый ряд заболеваний. Терапия в каждом конкретном случае зависит от факторов, повлекших развитие патологии. Как правило, прогноз при данном диагнозе неблагоприятный. Болезнь приводит к стремительному развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбозу сосудов.

Количество летальных случаев также крайне велико. В течение 5 лет после возникновения патологии умирает примерно 20–30 процентов пациентов. Именно поэтому важно не только изучить термин кардиомиопатия, что это такое, но и понимать, как предупредить или замедлить развитие заболевания.

Что такое кардиомиопатия?

Это название объединяет в себе несколько типов патологий, приводящих к структурным и функциональным изменениям сердца. Этиологические причины некоторых кардиомиопатий не ясны вовсе, а ряд других возникает по понятным обстоятельствам.

Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) не связана с течением воспалительного процесса, развитием опухоли или ишемической болезнью. Однако зачастую симптоматическая картина заболевания схожа с проявлениями иных нарушений работы сердца.

Кардиомиопатия, диагностика которой представляет достаточно сложный процесс, предполагает предварительное исключение следующих состояний:

• врожденных пороков сердечной мышцы, клапанов или сосудов;
• артериальной гипертензии (повышения давления);
• перикардита;
• миокардита и др.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.

Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• обструктивная кардиомиопатия;

Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:

• фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
• растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.

Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).

Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях

Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа - не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.

Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:

• утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
• имеет ассиметричный характер;
• изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
• преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
• хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
• мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.

Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого - к развитию сердечной недостаточности.

Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.

Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)

Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:

1. Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
2. Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
3. Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
4. Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
5. Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
6. В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.

Кардиомиопатия такоцубо

Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:

• верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
• основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.

Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.

Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца

Следует учитывать при диагнозе «кардиомиопатия», что такое заболевание может быть спровоцировано некоторыми патологическими факторами. Для облегчения состояния больного важно не только обнаружить негативные причины, но и устранить их.

Идиопатическая

Также известна, как первичная - кардиомиопатия, причины появления которой не известны полностью. Такие заболевания возникают самостоятельно, без воздействия внешних или внутренних факторов.

Идиопатическая кардиомиопатия примерно в четверти случаев имеет дилатационную форму - выражается в растяжении стенок полостей органа.

На данный момент на каждые 100 тысяч мирового населения встречаются 15–35 человек, страдающих данной патологией. Одной из предполагаемых причин, влекущих за собой идиопатическую форму, считается генетическое нарушение и наследственная предрасположенность пациента. Также изучается вирусная, воспалительная, травматическая этиология.

Кардиомиопатия, к развитию которой приводят различные неблагоприятные факторы. Это заболевание имеет системный характер, его очаг находится за пределами сердца. К нему приводят:

• некоторые заболевания;
• злоупотребление алкоголем;
• воздействие ядов и токсинов;
• нарушение обмена веществ в тканях;
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• бактериологические и вирусные инфекции;
• возрастные изменение и прочее.

Вторичная форма встречается достаточно редко, но не имеет ограничений по возрасту. Кадиомиопатией страдают дети, молодые и пожилые люди. Кроме того, патология опасна внушительным количеством вероятных осложнений.

Известно, что воздействие некоторых веществ оказывает негативное влияние на организм, в том числе и на сердечную мышцу. В некоторых случаях они приводят к дистрофии миокарда. Наиболее опасны:

• регулярный прием наркотиков;
• употребление алкогольных напитков;
• некоторые лекарственные средства;
• воздействие ядов или токсинов.

При таком типе имеют место быть:

• сокращение массы органа;
• атеросклеротические изменение коронарных артерий, что существенно увеличивает риск развития ишемической болезни;
• расширение желудочков;
• атеросклеротические образования в стенках желудочков.

Возникновение патологии связано с регулярным употреблением спиртных напитков, имеющих кардиотоксическое воздействие. В среднем подобные изменения сердечной мышцы обнаруживаются через 8–10 лет ежедневного приема 50 мл и более чистого этанола. Патология приводит к следующим изменениям:

1. Нарушениям систолической функции полостей органа.
2. Расширение желудочков на фоне утолщения тканей.
3. Накопление жировых клеток во внутренней оболочке сердца.

Заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста, зачастую обнаруживается случайно при плановом осмотре. Возникает вследствие нарушений биохимических процессов в организме, спровоцированных:

• наследственной предрасположенностью;
• перенесенных ранее заболеваний сердца;
• поражение клеток сердца ядовитыми или токсичными веществами;
• некорректной работы иммунной и/или эндокринной системы;
• неправильным питанием или отсутствием режима.

Кардиомиопатия данного вида зачастую на начальных этапах протекает незаметно. Ее возникновение связано с метаболическими нарушениями, которые приводят к дистрофии миокарда, гипертрофии стенок органа и растяжению сердечных полостей. Состояние может быть вызвано:

1. Возрастными изменениями.
2. Нарушение функций желез внутренней секреции (например, кардиомиопатия диабетическая или тиреотоксическая кардиомиопатия).
3. Назначением гормональной терапии.

Возникает вследствие нарушения гормонального баланса в организме, вызванного различными факторами. В частности наиболее распространена климактерическая кардиомиопатия, которая характерна для женщин, достигших климакса.

Лишь в 10–20 процентах случаев встречается у представителей мужского пола. Относится к функционально-обменным заболеваниям. В большинстве случаев приводит к обратимым последствиям. Однако иногда становится причиной выраженных структурных изменений тканей.

Это наиболее часто встречаемая форма дилатационной кардиомиопатии. Свыше 50 процентов пациентов, страдающих ишемической болезнью, имеют этот диагноз. Наиболее подвержены патологии лица мужского пола старше 40 лет. Усугубляют вероятность развития болезни такие факторы, как:

• курение;
• употребление гормональных препаратов (в т. ч. в спортивных целях);
• неправильный образ жизни;
• артериальная гипертензия;
• наследственная предрасположенность.

Гипертоническая

Крайне редкое заболевание, которое обнаруживается примерно у 0,2 процентов пациентов. Гипертоническая кардиомиопатия выражается в гипертрофии стенок левого желудочка, но не сопровождается расширением полости сердца. Приводит к снижению эластичности миокарда, систолической дисфункции и кислородному голоданию.

Заболевание может иметь наследственную природу или возникнуть в процессе жизнедеятельности. Чаще всего возникает вследствие мутации гена, ответственного за синтез белков, необходимых для построения миокарда. Современные ученые выделяют более 70 возможных мутаций. Также фактором риска является артериальная гипертензия (повышение давления).

Аритмогенная

Нераспространённая форма заболевания, приводящая к постепенному замещению тканей правого желудочка жировой и соединительной тканью. Вследствие этого полость растягивается, а ее стенки становятся тоньше. Влечет за собой нарушение сердечного ритма, и зачастую приводит к внезапному летальному исходу.

Аритмогенная кардимиопатия не имеет выясненных этиологических причин. Некоторые специалисты считают ее наследственным заболеванием. Однако это подтверждается лишь в 20–30 процентах случаев.

Перипартальная

Подобный тип регистрируется у женщин, переживших роды в течение последних 5 месяцев. Перипартальная кардиомиопатия достаточна распространена. Примерно 10 процентов пациентов, имеющих дисфункцию миокарда, страдают именно данной патологией. В зоне риска находятся представительницы прекрасного пола с предшествующей анемией или хроническими заболеваниями. Приводит к растяжению стенок желудочков, нарушения систолической функции и сердечной недостаточности.

Стрессовая

Возникает после сильного потрясения, депрессии, расстройства. Стрессовая кардиомиопатия также известна как синдром «разбитого сердца» или кардиомиопатия такоцубо. Предполагается, что к развитию патологии приводит повышенный уровень гормонов катехоламинов. Вследствие этого изменяется форма левого желудочка, возникает систолическая дисфункция. Стрессовый тип имеет выраженную симптоматическую картину.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Данное заболевание возникает не из-за одной, а под воздействием целого ряда причин. Они носят как врожденный, так и приобретенный характер. Это совокупное воздействие приводит к структурным изменениям миокарда и становится причиной сердечной недостаточности. Кардиомиопатия смешанного генеза обнаруживается достаточно редко и требует комплексного лечения.

Симптомы

Проявление болезни преимущественно зависят от причин, повлекших ее развитие.

Тип	Симптомы
Дилатационная	Нарушение ритма, ощущение «замирания» сердца, иррадирущие болевые ощущения в грудине, одышка, кашель, нехватка воздуха, рецидивирующая пневмония, асцит, слабость, темные пятна в глазах, головокружение, быстрая утомляемость.
Гипертрофическая	В некоторых случаях протекает незаметно. Боль в грудине/загрудинная, нехватка воздуха, нарушение ритма, головокружение, потеря сознания, острый инфаркт миокарда.
Рестриктивная	Одышка, слабость, быстрая утомляемость, набухание вен, периферические отеки, асцит, увеличение печени, нарушение ритма, гипотония, слабовыраженная пульсация.
Стеноз субаортальный гипертрофический	Болевые ощущения в груди даже в спокойном состоянии, одышка, эпизоды потери сознания, периферические отеки, асцит, нарушение ритма. Артериальное давление в норме.
Такоцубо/стрессовая	Болевые ощущения в груди, изменения на ЭКГ по типу переднего инфаркта миокарда, тахикардия, потеря сознания, пережитый недавно стресс.
Токсическая	Боль в грудине, одышка, нарушение ритма, головокружение, артериальная гипертензия, периферические отеки, повышение температуры.
Алкогольная	Боль и тяжесть за грудиной, сдавливание, недостаток воздуха, боль в верхушке сердца, одышка, аритмия, признаки алкоголизма.
Метаболическая	Боль за грудиной, приливы крови к голове, периферическое похолодание, повышенное потоотделение, слабость, быстрая утомляемость, аритмия, кашель, асцит, периферические отеки, увеличение печени.
Дисметаболическая	Зачастую протекает незаметно. Одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания.
Дисгормональная	Повышенное потоотделение, аритмия, периферические отеки, слабость, головокружение, частое мочеиспускание, приливы.
Ишемическая	Аритмия, одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания, головные боли, кашель.
Гипертоническая
Аритмогенная	Боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.
Перипартальная	Тромбоэмболия, боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.

Вторичная кардиомиопатия (симптомы, лечение которой зависят от основного заболевания) проявляется вместе с признаками основного диагноза.

Возможности лечения

Дать единый ответ касательно каждой формы заболевания невозможно. Лечение кардиомиопатии напрямую зависит от типа патологии. Современная медицина достигла значительных успехов в терапии. Однако полное избавление доступно только при вторичных формах.

Кроме того, важную роль играет стадия заболевания. Раннее обращение существенно повышает эффективность лечения. При кардиомиопатии клинические рекомендации расписываются специалистом индивидуально.

Вероятность смерти, прогноз жизни

Причина смерти - кардиомиопатия. К сожалению, подобный вердикт можно встретить достаточно часто. В случае если после летального исхода не удается установить конкретный тип болезни, фиксируется кардиомиопатия неуточненная.

Практически все типы патологии имеют высокую летальность в течение первых 5 лет. Особенно опасны первичные кардиомиопатии.

Однако некоторые формы позволяют прожить долгую жизнь за счет применения поддерживающей терапии. Другие же хорошо поддаются лечению. По возможности данную болезнь лучше предотвратить.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Патология встречается даже у самых маленьких. Кардиомиопатия у детей носит преимущественно врожденный наследственный характер. Наиболее часто встречается у малышей до одного года. Выделяют несколько типов:

• застойная;
• гипертрофическая;
• ограничительная;
• неопределенная.

Проявляется остро всего в 25 процентах случаев. Зачастую симптоматика болезни отсутствует до достижения пубертатного периода или зрелости. Повышают риски возникновения:

• стрессы матери во время вынашивания плода;
• генетические отклонения;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционные болезни.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.


С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы - систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность , но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление ;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников ;

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная склеродермия ;

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.


В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.


Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки ;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.


Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов	Механизм действия	Наименование препарата	Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента	Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.	Эналаприл	От 2,5 мг 2 раза в сутки.
		Рамиприл	От 1,25 мг 1 раз в сутки.
		Периндоприл	От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы	Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями.	Метопролол	50 – 100 мг 2 раза в сутки.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы.	Верапамил	40 – 160 мг 3 раза в сутки.
		Дилтиазем	90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.

Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза ), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками ), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты ) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.

Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.

Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболия;
• аритмии;
• отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

• тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
• ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
• некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
• тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Дилатационная кардиомиопатия – это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции желудочков.

Этиология:

не известна, но предполагают многие факторы: а) следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде (дефицит фермента лактатдегидрогеназы, дефицит карнитина, недостаток в пище таурина, дефицит селена и т.д.); б) наследственное заболевание (описаны семейные формы заболевания, у 11 – 12% больных подтверждена генетическая связь); в) следствие воспалительных повреждений миокарда (энтеровирусная инфекция, вирусы герпеса, Коксаки В, гепатита С, цитомегаловирус).

Патогенез:

В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. Повышенная активация нейрогормональных систем организма приводит к нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

жалобы: одышка в покое и при физической нагрузке, сердцебиения, перебои в работе сердца, иногда приступы удушья, отеки нижних конечностей, могут беспокоить боли в области сердца. Объективно: верхушечный толчок широкий, разлитой, смещен влево. Границы сердца расширены в обе стороны. Глухой I тон, появляется патологический III тон, ритм галопа. У верхушки сердца систолический шум (митральная регургитация). В легких – в зависимости от выраженности сердечной недостаточности - от ослабления дыхания до влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Регулярность пульса нарушают различные аритмии, артериальное давление может несколько понижаться.

Синдромы:

Кардиомегалии

Нарушения ритма сердца

Сердечной недостаточности

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, миокардитами, миокардиодистрофиями, перикардитами.

Диагностика:

Лабораторные данные:

специфические изменения лабораторных показателей не характерны.

Инструметальные данные:

ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ, признаки нарушения проводимости (блокада левой ножки, АВ блокады) и сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии).

ЭХО-КГ: расширение полостей сердца, снижение фракции выбросадиффузная гипокинезия стенок миокарда, относительная трикуспидальная и митральная недостаточность.

R – графия органов грудной клетки: увеличение кардиоторакального соотношения более 0,5. Признаки венозного застоя в малом круге кровообращения.

Также для дифференциальной диагностики с миокардитом применяется сканирование миокарда меченым галлием, индием – III, эндомиокардиальная бипсия.

направлено на коррекцию ХСН. Применяют следующие группы препаратов: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, периндоприл), b- адреноблокаторы (метопролола сукцинат, бисопролол, карведилол), диуретики (спиронолактон, торасемид), сердечные гликозиды при постоянной форме мерцательной аритмии, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) или антикоагулянты (варфарин) при мерцательной аритмии.

Трансплантация сердца.

«Кардиомиопатии» - сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединённых сходством клинический, проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологический очерченность, систематика и классификация форм.

Исторический обзор

Автор понятия «кардиомиопатия» Бригден (W. Brigden, 1957), предложивший этот термин в кардиопатологии, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Гудвин (J. Goodwin, 1961) и его соавторами, внёсшие большой вклад в учение о Кардиомиопатии, дали этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндо и перикарда, но не атеросклеротического происхождения. Хадсон (R. В. Hudson, 1970) даёт более расширенное определение: термин «кардиомиопатия» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.

Не более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или лёгочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и генеза, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу. Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозологический определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфологически признаков, приведённых выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, напр., Мак-Кинни (В. McKinney, 1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.

В литературе встречается деление Кардиомиопатии на первичные и вторичные, принимаемое и Е. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным Кардиомиопатии те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие Кардиомиопатии - вторичны. Согласно этому принципу к первичным относят формы Кардиомиопатии, этиология которых неизвестна (идиопатические Кардиомиопатии), к вторичным - Кардиомиопатии с установленной или предполагаемой этиологией.

Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику Кардиомиопатии, так как первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (например, алкогольная Кардиомиопатии) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления Кардиомиопатии на первичные и вторичные.

Н. А. Белоконь и Я. Л. Рапопорт (1977) предлагают делить Кардиомиопатии на идиопатические и симптоматические. Первые возникают эссенциально и имеют самостоятельное нозологический значение. Вторые являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.

Берч (G. Е. Burch, 1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной Кардиомиопатии похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии (смотри полный свод знаний). В 1976 год в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии одно из этих условий.

Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм ещё недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.

Отсутствие единства в понимании терминологии не даёт возможности установить истинные статистические показатели распространённости Кардиомиопатии. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. Кардиомиопатии выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре - 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) Кардиомиопатии выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз- в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.

Классификация

Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинический, практики классификацию Гудвина (1966), который делит Кардиомиопатии на четыре группы.

Застойная Кардиомиопатии (синонимы: конгестивная Кардиомиопатии, первичная миокардиальная болезнь). 2. Гипертрофическая Кардиомиопатии: а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже - правого; б) локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (синонимы: обструктивная Кардиомиопатии, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). 3. Облитерирующая кардиомиопатия (синонимы: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская Кардиомиопатии, болезнь Беккера). 4. Констриктивная (рестриктивная) Кардиомиопатии- редкая форма, напоминающая по клинический, течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина её - амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна. Кроме того, некоторые авторы выделяют Кардиомиопатии с преимущественным поражением проводящей системы сердца - болезнь Ленегра и болезнь Лева (смотри полный свод знаний Блокада сердца), а также так называемый семейную Кардиомиопатии

Наибольшее клинический, значение в наших широтах имеют две формы - гипертрофическая и застойная Кардиомиопатии; между ними не существует связи в клинический, картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.

На рисунке 1 видно различие между тремя формами Кардиомиопатии Гипертрофическая Кардиомиопатии функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически - резкой гипертрофией желудочков (главным образом левого) и значительным уменьшением объёма полости желудочка. При застойной Кардиомиопатии снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная Кардиомиопатии характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому её называют иногда дилатационной формой Кардиомиопатии Облитерирующая Кардиомиопатии анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.

Застойная кардиомиопатии

Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удаётся установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная Кардиомиопатии иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха (смотри полный свод знаний Атаксия).

Рис. 1. Схематическое изображение различных форм кардиомиопатий: а - здоровое сердце (1 -левое предсердие, 2 - митральный клапан, 3 - аортальный клапан, 4 - полость левого желудочка, 5 - перегородка, 6 - полость правого желудочка, 7 - правое предсердие); б - гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции (сужения) пути оттока (указан стрелкой) крови из левого желудочка, выражена симметричная диффузная гипертрофия миокарда левого желудочка; в - гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с локальной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, в результате чего путь оттока крови сужен (указано стрелкой); грамм застойная кардиомиопатия с дилатацией желудочков, маскирующей некоторую гипертрофию их стенок; д - облитерирующая кардиомиопатия, облитерация полости левого желудочка фиброзной тканью или пристеночным тромбом (указано стрелкой).

Патогенез. Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, которая, возможно, представляет конечную стадию разных патологический процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и другие).

Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной Кардиомиопатии имеется распространённое повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведёт к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клинический, наблюдения, поддерживающие концепцию приобретённого или врождённого дефекта метаболизма клеток миокарда. В основе клинический, проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы Кардиомиопатии

Патологическая анатомия. Для застойной Кардиомиопатии характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни, слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определённая корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.

Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 грамм и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка. Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщён локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистологический картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.

В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики: распространённые повреждения митохондрий в форме набухания, растворения крист, повреждения миофибрилл, появления миелиновых фигур, интрамитохондриального гликогена.

В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно - левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы (смотри полный свод знаний Вакуолизация) и до цитолиза (рисунок 2) с полным растворением тел клеток (смотри полный свод знаний Цитолиз). От клеток остаются только следы в виде мелких зёрен липофусцина. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда (рисунок 3) с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция которого также заканчивается миофиброзом. Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создаётся картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита (смотри полный свод знаний) - от фибриноидного некроза стенки (рисунок 4) до облитерирующего панваскулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространённых полей кардиосклероза различной зрелости (рисунок 5), подобно миокардитическому кардиосклерозу (смотри полный свод знаний Кардиосклероз), что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом (рисунок 6).

Клиническая картина весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком которой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжёлую картину сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний). Как правило, клиницисты наблюдают больных уже в последней стадии заболевания - с синдромом недостаточности кровообращения (смотри полный свод знаний). В этой стадии застойная Кардиомиопатии характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики. Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев. Ещё чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаются у больных с мерцательной аритмией. В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физических нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа (смотри полный свод знаний Галопа ритм). Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.

Наблюдается несколько вариантов клинический, течения застойной Кардиомиопатии. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная», Кардиомиопатии).

При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом (смотри полный свод знаний Миокардит).

При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остаётся кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно, снижена толерантность к физических нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физических нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.

Так называемый стабильная Кардиомиопатии отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физических возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.

Диагноз основывается на сопоставлении анамнестических и клинический, данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.

Данные ЭКГ у больных Кардиомиопатии обычно неспецифичны: низкий вольтаж QRS, снижение или инверсия зубца Т. Нередко регистрируется патологический зубец Q, наличие которого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда. На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний) или тахикардии (смотри полный свод знаний) может быть первым признаком Кардиомиопатии Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутри желудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), редко - полная блокада (смотри полный свод знаний Блокада сердца).

На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли QRS; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%. А На фонокардиограмме тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным (S4) и желудочковым (S5) тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при Кардиомиопатии чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).

При рентгенологическое исследованиях кардиомегалия (рисунок 7) выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании - снижение сократительной функции сердца. Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, которая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объёмов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определённые изменения происходят и при регистрации эхокардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе (так называемый рыбий зев), нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика (рисунок 8). Для застойной Кардиомиопатии характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объёма. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.

Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания гамма-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.

Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической Кардиомиопатии, ишемической болезнью сердца (смотри полный свод знаний), приобретёнными и врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые, Пороки сердца приобретённые), с миокардитом (смотри полный свод знаний) и вторичными поражениями миокарда. В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной Кардиомиопатии отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.

Рис. 8. Эхокардиограмма здорового человека (а) и при застойной кардиомиопатии (б): 1 и 2 - эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана; передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 - эхосигнал задней стенки левого желудочка; 4 - эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 - размер полости левого желудочка в период систолы; 6 - полость правого желудочка (на нормальной эхокардиограмме сигнал с него не зарегистрирован, что в норме наблюдается нередко). При застойной кардиомиопатии левый и правый желудочки значительно дилатированы, сократительная способность, амплитуда движения миокарда задней стенки и межжелудочковой перегородки резко снижены (стрелкой показано формирование ступеньки на пресистолическом пике).

Лечение. Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.

Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 месяцев и до одного года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.

При назначении сердечных гликозидов (смотри полный свод знаний) следует соблюдать осторожность, так как у больных Кардиомиопатии часто бывает повышена к ним чувствительность и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение калий-уретическими препаратами. Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клинический, и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдаётся предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии Кардиомиопатии

В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, так как и при длительном приёме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (например, дипиридамол и другие).

В отдельных случаях удаётся получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30-40 миллиграмм преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.

Перикардэктомию (смотри полный свод знаний) иногда применяют при застойной Кардиомиопатии, протекающей с симптомами констриктивного перикардита.

Прогноз для жизни больных тяжёлый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным АД, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живёт 2-3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия у 1/3-1/4 больных семейный анамнез выявляет некоторую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).

Патогенез

Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической Кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.

Различают так называемый диффузную и локальную форму гипертрофической Кардиомиопатии Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической Кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной Кардиомиопатии Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической Кардиомиопатии. Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую Кардиомиопатии трудно отличить от застойной.

Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.

Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической Кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания - митрогенный субаортальный стеноз. Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.

Гистологический исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональный гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития - гамартомах (рисунок 9). Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.

Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.

При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий (митохондриоз). Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях Ферранс (V. Ferrans, 1972) и другие авторы обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).

Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях - симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.

Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологическое, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологический состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и другие).

Лечение. Назначают блокаторы бета-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 миллиграмм в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатпческий гипертрофический субаортальный стеноз).

Клинические симптом ы. Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект. Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок - приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 сантиметров кнаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер. У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к концу её. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемый функциональные шумы, встречающиеся у детей.

Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологический и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, бета-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума. В целом шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.

Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).

На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца Р на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинический, симптоматикой).

Рис. 11. Эхокардиограмма больного обструктивной кардиомиопатией: 1 и 2 - эхосигнал с передней и задней створок митрального клапана, передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 - эхосигнал с задней стенки левого желудочка; 4 - эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 - размер полости левого желудочка в период систолы; 6 и 7 - эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана в период систолы (при их выбухании); эхокардиограмма митрального клапана регистрируется близко к межжелудочковой перегородке, выражена гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки, амплитуда движения задней стенки усилена, в то время как движение межжелудочковой перегородки незначительно.

Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец Q (в II-III и V4-V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента S Т и инверсия зубца Т в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.

Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца (рисунок 10) весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объем сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.

При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты - признак стеноза устья аорты.

Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемый двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.

Кинеангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной Кардиомиопатии).

На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак - парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке (рисунок 11). Выявляются три типа движения митральной створки в покое: 1) полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке; 2) частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях; 3) отсутствие парадоксального движения. При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.

Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1: 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую Кардиомиопатии Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки. Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по к-рому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.

Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии ставят на основании клинический, данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологическое исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения - признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки. Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.

Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.

Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов бета-адренергических рецепторов. Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом - лишь в 36% случаев. Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов бета-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами. Приём препаратов группы наперстянки без бета-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функциональный компонента сужения пути оттока левого желудочка.

Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду: 1) появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения бета-блокаторов; 2) сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной Кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока; 3) сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами бетаблокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.

При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.

Предложен ряд оперативных методов, устраняющих обструкцию: через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка; используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки; операции резецирования участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек; протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока. Приняты следующие показания к операции: тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами бета-адренергических рецепторов, значительный градиент давления между частями так называемый двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физ. нагрузка, приём нитроглицерина). Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.

Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической Кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных, Внезапная смерть - нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти - фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.

В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинический, симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клинический, симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинический, картины не выявлено; из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая Кардиомиопатии редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.

Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.

Облитерирующая кардиомиопатии

Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Эта форма Кардиомиопатии редко встречается в наших широтах и наиболее распространена в странах Африки. Заболевание эндемически распространено в Уганде и Нигерии, редко отмечается в пограничных с Восточной Африкой областях и отсутствует в Южной Африке.

Этиология неизвестна. Частое обнаружение высоких титров антител к возбудителю малярии позволяет предположить нарушение в иммунологический статусе организма, перенёсшего малярию, что может являться важным звеном в патогенезе облитерирующей Кардиомиопатии

Патологоанатомически характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.

Клинически при локализации облитерации в правом желудочке сердца выявляется синдром поражения правого желудочка, включающий повышение системного венозного давления, увеличение размера печени и асцит. Обычно прослушивается трёхчленный ритм, систолический шум появляется вследствие недостаточности трёхстворчатого клапана. Может обнаруживаться выпот в полость перикард в результате повышения давления в венах перикарда. На рентгенограмме - увеличение правого желудочка. При катетеризации сердца давление в правом желудочке, предсердии, лёгочном стволе оказывается одинаковым и на записи по форме и амплитуде не отличается. Ангиокардиограмма выявляет следующие изменения: сглаженную верхушку сердца с расширенным и пульсирующим основанием, рефлюкс трёхстворчатого клапана и большое правое предсердие с выступающей верхней полой веной.

При поражении левого желудочка и створки митрального клапана образуется митральная недостаточность. Прослушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме - выступающий лёгочный ствол и гипертензия малого круга кровообращения. Левое предсердие может быть увеличено.

Дифференциальный диагноз с ревматическим пороком сердца можно провести только методом ангиографии: при Кардиомиопатии соответственно поражению верхушки сердца отмечается её деформация, недостаточность митрального клапана редко выражена значительно.

Лечение облитерирующей Кардиомиопатии заключается в лечении тяжёлой сердечной недостаточности, чаще по правожелудочковому типу. Для удаления асцитической жидкости назначают диуретики, ограничивают приём жидкости. Дигиталис не адекватен, так как патологический изменения носят фиброзный характер с облитерацией полости сердца. При возникновении мерцания предсердий назначается дигоксин. Антикоагулянты назначают для профилактики эмболий. Протезирование клапана целесообразно лишь в случаях с превалированием митральной недостаточности над облитерацией полости и при условии, что нарушения гемодинамики обусловлены не эндомиокардиальными изменениями, а митральной недостаточностью.

Констриктивная кардиомиопатия

Констриктивная кардиомиопатия относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология её остаётся неясной. Она развивается чаще всего при амилоидозе (смотри полный свод знаний) и гемосидерозе (смотри полный свод знаний), узелковом периартериите (смотри полный свод знаний Периартериит узелковый).

Патологическая анатомия. Поражение сердца при кардиомиопатии связано с накоплением в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. Характерным признаком является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объёме левого желудочка и толщины его стенки, повышение ригидности стенки камер; в результате происходит нарушение расслабления и уменьшение силы сокращения сердца.

Клиника и диагноз. При амилоидозе поражение сердца и недостаточность кровообращения развиваются постепенно, исподволь, часто по правожелудочковому типу. Изменения ЭКГ нехарактерны: встречаются нарушения проводимости разной степени, мерцание предсердий, низкий вольтаж QRS и зубца Т. Важным диагностическим признаком является выявление амилоида в биоптатах других тканей (языка, кожи, почек и другие).

При гемосидерозе поражение сердца с развитием выраженной недостаточности встречается довольно редко и обусловлено как прямым отложением гемосидерина в мышце сердца, так и изменением биохимический процессов в клетках ткани сердца.

Развиваются недостаточность кровообращения в большом круге и следующий симптомокомплекс: кардиомегалия, ритм галопа, мерцание предсердий, цианоз, асцит, отеки; нередко возникают аритмии, нарушение проводимости. Диагноз облегчается при выявлении повышенного содержания желёз а в сыворотке крови и при исследовании биоптатов печени, костного мозга, кожи.

Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом (смотри полный свод знаний). У больных с перикардитом при зондировании конечное диастолическое давление в левой и правой половинах сердца либо одинаковое, либо разница не превышает 3 миллиметров ртутного столба; при констриктивной Кардиомиопатии давление в левой половине значительно выше, чем в правой. Достоверным диагностическим методом является неинвазивный метод измерения времени систолического интервала: у больных с перикардитом систолический интервал в пределах нормы, при констриктивной Кардиомиопатии этот показатель значительно превышает норму.

Лечение. Недостаточность кровообращения развивается на поздних стадиях констриктивной кардиомиопатии, и лечение её заключается в проведении обычных терапевтических мероприятий. При применении мочегонных средств нежелательно достигать обильного диуреза, так как у этих больных необходимо достаточно высокое давление наполнения желудочков для адекватного выброса из них. Часто выявляется рефрактерность к сердечным гликозидам.

Семейная кардиомиопатии

Заболевание впервые описано Эвансом (J. Н. Evans, 1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трёх поколениях.

Считается, что заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.

На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной Кардиомиопатии Замечено, что подобные биохимический изменения не наблюдаются при несемейной Кардиомиопатии Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. Найден также избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.

Патологическая анатомия. При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически - диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.

Клинически заболевание проявляется обычно на 10-20-м году жизни: появляется одышка при физических нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (смотри полный свод знаний Вольффа-Паркинсона - Уайта синдром), на ЭКГ - патологический зубец Q. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.

Возможен синдром Адамса-Стокса-Морганьи и внезапная смерть (смотри полный свод знаний Морганьи-Адамса-Стокса синдром). Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжёлой сердечной недостаточности

Большинство исследователей считает, что семейная Кардиомиопатии не единое заболевание, а группа различных нозологический форм. Например, описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии

Диагноз труден, т.к. нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клинический, обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная Кардиомиопатии встречается чаще, чем это зарегистрировано, так как у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых - к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак - кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.

Лечение не имеет определённой схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и другие), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.

Прогноз неопределённый. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные Кардиомиопатии

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Впервые понятие «кардиомиопатия» встречается в работах английских ученых в конце 60 годов прошлого столетия. Оно использовалось с целью обозначения нарушений работы сердечной мышцы в случаях отсутствия вероятных этиологических факторов:

• поражения коронарных сосудов;
• воспалительных процессов в перикарде;
• дефектов клапанного аппарата;
• повышенного давления в системе малого круга кровообращения.

Несмотря на значительное развитие методов диагностики патологии сердечно-сосудистой системы, у большинства пациентов с кардиомиопатиями до сих пор невозможно установить причину заболевания. В последнее время проводятся исследования и накапливаются данные о влиянии поражений внутренних органов различной природы (инфекционной, метаболической и других) на способность миокарда нормально функционировать.

Распространенность различных форм кардиомиопатий составляет от 10 до 20 тыс. случаев заболевания на 100 тысяч популяции. Однако наличие бессимптомного периода позволяет предположить более высокую заболеваемость среди населения. Чаще патология сердечной мышцы встречается у мужчин, средний возраст пациента составляет 35-40 лет. Заметна зависимость распространения кардиомиопатии от цвета кожи — представители негроидной расы болеют в среднем в 2-3 раза чаще, чем европейцы. У них заболевание протекает более тяжело, что уменьшает шансы на благоприятный исход.

ПРИЧИНЫ

Этиологию кардиомиопатий удается установить приблизительно в 30-40% случаев заболевания. Наиболее часто на развитие нарушений сердечной деятельности влияют:

• генетические факторы с аутосомно-доминантным типом наследования;
• аутоиммунные процессы с поражением кардиомиоцитов;
• субклинический воспалительный процесс вирусного генеза, протекающий в клетках сердечной мышцы;
• ускорение процессов апоптоза (запланированная гибель кардиомиоцитов происходит в больших масштабах).

Ежедневное употребление больших доз алкоголя может служить пусковым механизмом в развитии кардиомиопатий.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от характера изменений в структуре сердечной мышцы и нарушений гемодинамики выделяют три формы кардиомиопатий:

• Дилатационная сопровождается значительным увеличением объема камер сердца.
• Гипертрофическая связана с увеличением толщины мышечного слоя одного или нескольких отделов сердца.
• Рестриктивная — форма, при которой уменьшается наполнение желудочков в диастолической фазе сердечных сокращений и снижением объема камер.

СИМПТОМЫ

На симптоматику и выраженность клинических проявлений влияют формы кардиомиопатий.

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание прогрессирует медленно, в течение длительного периода симптомы могут отсутствовать.

Пациента чаще всего беспокоят следующие жалобы:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• появление одышки, сначала во время физической активности, потом — в покое;
• боль за грудиной.

Поздними симптомами дилатационной формы кардиомиопатии являются отеки и увеличение печени.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Такая форма поражения миокарда чаще всего встречается у молодых людей. Она может протекать бессимптомно или же сразу давать характерную клиническую картину.

Характерными жалобами являются:

• Болевой синдром, который может варьироваться от незначительных тупых болей до типичной стенокардии. Он развивается вследствие несоответствия увеличенной мышечной массы объему кровообращения в коронарных сосудах.
• Появление аритмий и тахикардий, что проявляется ощущением сердцебиения и перебоями в работе сердца.
• Пароксизмальные нарушения ритма и малый объем сердечного выброса вызывает обмороки. Их частота может колебаться от многократных (в течение дня) до единичных (на протяжении всей жизни).
• Одышка, отечный синдром и увеличение печени, что свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.
• Головокружения на фоне эмоциональной или физической активности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Эта форма заболевания развивается при гибели кардиомиоцитов с дальнейшим их замещением соединительной тканью. В результате таких процессов значительно деградирует мышечный слой и развивается эндокард, что способствует уменьшению полостей сердца.

У пациента появляются:

• общая слабость;
• одышка;
• снижение переносимости физической нагрузки;
• увеличение объема живота за счет свободной жидкости;
• периферические отеки;
• изменение цвета лица (появление стойкого синюшного оттенка).

Первые симптомы при рестриктивной кардиомиопатии появляются во время развития недостаточности сердечной мышцы, что неблагоприятно влияет на прогноз заболевания.

ДИАГНОСТИКА

Для постановки точного диагноза необходимо учитывать данные анамнеза, жалобы пациента, результаты объективного исследования, лабораторные показатели и информацию, полученную от инструментальных методик.

Объективное исследование:

• У пациентов с дилатационной кардиомиопатией выслушивается нарушение ритма, левожелудочковая пульсация, шум митрального клапана, перкуторно определяются расширенные влево границы сердца.
• Для гипертрофической формы заболевания характерно увеличение границ сердца, появление систолического шума, выслушиваемого по парастернальной линии в 3-4 межреберье.
• При рестриктивной кардиомиопатии тоны сердца приглушены из-за наличия плеврального выпота, отмечается и снижение артериального давления. Выслушивается шум недостаточности митрального клапана.

Лабораторная диагностика

В лабораторных анализах отсутствуют специфические признаки кардиомиопатий. Могут наблюдаться проявления анемии, изменения лейкоцитарной формулы. В последнее время для дифференциальной диагностики поражений миокарда используют генетический анализ мутантных генов.

Инструментальная диагностика

Золотым стандартом в диагностике кардиомиопатий является проведение электрокардиографии. Этот метод позволяет зафиксировать:

• нарушение частоты сердечных сокращений;
• различные виды аритмий;
• признаки разрастания соединительной ткани;
• гипертрофические изменения разных отделов сердца;
• снижение электрической активности миокарда;
• нарушение проведения электрических импульсов.

Рентгенологическое исследование показывает:

• изменения размеров сердца или отдельных его отделов;
• признаки застоя в малом кругу кровообращения;
• наличие жидкости в плевральной полости;
• участки отложения кальцификатов.

Ультразвуковые методы диагностики позволяют:

• оценить сократительную способность миокарда;
• визуализировать участки гипертрофии органа;
• проанализировать состояние артериальных и венозных сосудов.

Для оценки внутрисердечной гемодинамики выполняют допплерографию.

Проведение инвазивных методов — биопсии или зондирования полостей сердца — позволяют увидеть гистологические изменения в тканях, что дает возможность провести дифференциальную диагностику кардиомиопатий с онкологической патологией, системными заболеваниями, воспалительным поражением сердечной ткани.

ЛЕЧЕНИЕ

В терапии кардиомиопатий используют три направления:

• немедикаментозное;
• лекарственное;
• хирургическое.

Немедикаментозное лечение

Для пациентов с кардиомиопатиями важно ограничить физическую активность и нормализовать режим питания:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от приема алкоголя;
• снизить количество животных жиров в блюдах;
• увеличить потребление продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами;
• питаться дробно и часто.

Лекарственная терапия

С помощью медикаментозных препаратов пытаются:

• уменьшить клинические проявления кардиомиопатий;
• замедлить прогрессирование сердечной недостаточности;
• предотвратить развитие тромбоэмболий.

Для этих целей чаще всего используют:

• селективные адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• антикоагулянты;
• антиаритмические лекарственные средства;
• нитраты;
• диуретики.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии ставит вопрос о хирургической коррекции состояния. Для этого используют:

• трансплантацию сердца;
• имплантацию электрического водителя ритма;
• применение искусственного левого желудочка;
• иссечение части межжелудочковой перегородки.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов с кардиомиопатиями наиболее опасными осложнениями считают:

• недостаточность сердечной мышцы;
• тромбоэмболию крупных сосудов;
• застой в сосудах малого круга кровообращения с развитием отека легких;
• приступы нарушения ритма.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики кардиомиопатий не разработано. Для предотвращения поражений миокарда используют общие рекомендации:

• умеренная физическая активность;
• рациональное питание с увеличением потребления свежих овощей и фруктов;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение периодичности профилактических осмотров у кардиолога.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Наиболее благоприятный прогноз имеет гипертрофическая форма кардиомиопатий. Пациенты длительное время не теряют работоспособность, однако, у них отмечается увеличение случаев внезапной смерти. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз.

При других формах заболевания прогноз серьезный. В течение первых 5 лет умирают до 70% больных. Полное восстановление функций сердца не происходит даже при адекватном объеме лекарственной терапии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter