Медуллярные формы онкологических заболеваний – это патологии, при которых количество клеток опухоли значительно превосходит число клеток соединительной ткани новообразования.

Щитовидная железа – это сложный орган, который состоит из клеток, что весьма сильно отличаются по своему морфологическому строению, имеют гистохимические особенности и выполняют различные функции.

Разные формы онкологических недугов щитовидной железы различаются, в том числе и по своей гистопатологии, то есть тем, какие именно клетки они поражают. Сегодня известно четыре вида онкологических заболеваний щитовидки: анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный. Последние формы заболевания встречаются наиболее часто, но при этом они относятся к высокодифференцированным и имеют хороший прогноз на выздоровление. Из всех карцином щитовидки медуллярная форма заболевания является одной из наиболее агрессивных.

Медуллярный рак образуется из парафолликулярных C-клеток, что отвечают за синтез гормона кальцитонина и входят в состав так называемой APUD-системы (или диффузной эндокринной системы). К этой системе относятся огромное количество органов, тканей и даже отдельных клеток, вырабатывающих различные активные вещества.

Открыто данное заболевание было сравнительно недавно: в 1932 году H. Wallenstein и A. Eisenberg описали необычное сочетание карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы надпочечника. Только в 1959 году J. Hazard провел исследования и ввел в научный оборот термин «». А в 1989 году C. Mathew описал мутации в протоонкогене, которые вызывают развитие этого заболевания.

Микроскопическое изображение единичной опухоли медуллярного типа

С-клетки синтезируют кальцитонин – гормон, который управляет обменом кальция в организме. Клетки опухоли также синтезируют и выделяют в кровоток кальцитонин, более того, они делают это в больших количествах, чем здоровые клетки. Поэтому уровень гормона у больных в несколько раз превышает норму.

Причины развития патологии

Причины развития заболевания не слишком хорошо изучены, но, вероятно, мы имеем дело с самыми различными факторами. Однозначно, одним из главных факторов, который влияет на вероятность развития заболевания, является наследственность.

В основе развития медуллярного рака щитовидки лежит мутации протоонкогена RET, которые расположен на хромосоме 10q12.2. Этот ген участвует в развитии нейроэндокринных клеток, к которым относится клетки мозгового вещества надпочечников, а также С-клетки щитовидной железы. Разные мутации этого гена вызывают различные синдромы, всего их пять, три из которых относятся к МРЩЖ.

Этот же ген принимает участие в развитии и других видов онкологических заболеваний щитовидки.

Кроме того, одним из факторов, который, вероятно, влияет на развитие данной патологии, является ионизирующее излучение. Ниже представлен список факторов, что повышают вероятность развития заболевания:

• Ионизирующее излучение. Существуют исследования, которые показывают всплеск количества онкологических заболеваний щитовидки, что произошел после аварии на ЧАЭС. Некоторые виды опухолей данного органа стали встречаться чаще в 15 раз, увеличилось количество случаев и медуллярной карциномы.
• Лучевая терапия головы и шеи. Этот вид терапии может приводить к развитию данной патологии даже спустя много лет после ее окончания. Облучение нарушает структуру генома клеток и способствует увеличению количества мутаций.
• Возраст больше сорока лет. Данный вид злокачественных опухолей может развиваться даже у маленьких детей, но вероятность его появления увеличивается после сорока лет. Вероятно, это вызвано с большим количеством сбоев при делениях клеток, которые характерны для старших людей.
• Наследственность. Некоторые из видов медуллярного рака напрямую связаны с наследственностью. Еще в прошлом веке был обнаружен ген, мутация в котором ведет к развитию этой патологии. При диагностике этой патологии следует провести генетическое исследование ближайших родственников больного. Если данный ген существует, то вероятность заболеть карциномой составляет почти 100%. Поэтому человеку предлагают удалить щитовидную железу.
• Еще одним фактором риска является образ жизни человека. Велика вероятность заболеть этим недугом у людей, которые работают с излучением, на производствах, где используют тяжелые металлы. Также она выше у тех, кто подвергает частым стрессам, злоупотребляет вредными привычками.

Также существуют заболевания, которые, вероятно, повышают риск медуллярного рака щитовидки. Вот эти болезни:

Клиническая картина

Коварство подобных опухолей заключается в том, что в начале своего развития они практически незаметны. Первыми симптомами этого заболевания обычно являются увеличенные лимфатические узлы, а также появление небольших плотных узелков на самой железе. Первое время они не доставляют беспокойства.

С течением времени узлы на щитовидке становятся больше, к этому добавляются и другие характерные симптомы:

Следует еще отметить тот факт, что при разных формах болезни (о них ниже) клиническая картина сильно отличается, так же как и течение патологии. При наследственной форме заболевания к симптомам медуллярного рака щитовидки могут добавляться признаки поражения других органов диффузной нейроэндокринной системы (Синдром Иценко - Кушинга и другие).

На последних стадиях недуга появляется внушительный зоб, а метастазы проникают в печень, легкие и почки, что нарушает работу этих органов, с появлением соответствующей симптоматики.

Типы недуга

Медуллярный рак щитовидки разделяют на типы, в зависимости от этиологии этого заболевания. Существует два вида данной патологии:

В большинстве случаев медуллярная форма рака является спорадическим (75-80%) и только 20-25% случаев этого заболевания определяется наследственностью. Существует три вида (синдрома) наследственной формы медуллярной карциномы щитовидки.

Классификация патологии

Исходя из двух типов медуллярного рака, была разработана классификация этого заболевания, которая является на сегодняшний день общепринятой.

Всего различают четыре вида этого онкологического заболевания:

• спорадический;
• МЭН II-A (синдром Сиппла);
• МЭН II-B (синдром Горлина);
• врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Последние три вида заболевания относятся к наследственным формам.

МЭН II-A относится к синдромам множественной неоплазии, для которых характерны сразу несколько заболеваний различных органов диффузной нейроэндокринной системы. На синдром Сиппла приходится более 90% всех случаев наследственной формы этого заболевания. Этот недуг является врожденным и характеризуется следующими патологиями:

• медуллярным раком (в двухсторонней форме);

• опухолью надпочечников (феохромоцитомой);

• гиперпаратиреозом.

МЭН II-B также является множественной неоплазией, для которой характерны следующие патологии:

Кроме того, при этом заболевании характерно развитие небольших опухолей в ротовой полости. Данная болезнь также является врожденной, она передается по доминантному типу, но иногда (очень редко) может возникать и спорадически.

Врожденный медуллярный рак щитовидки также является наследственным заболеванием, он не сопровождается другими патологиями эндокринной системы. Этот тип заболевания является самым неагрессивным и легче всего поддается лечению.

Диагностика

Для диагностики онкологических заболеваний щитовидной железы обычно используют ультразвуковую диагностику (УЗИ). Это довольно дешевый, но весьма эффективный метод исследования. Он очень быстр, процедура проходит безболезненно для пациента.

УЗИ позволяет увидеть состояние щитовидной железы, понять, не увеличена ли она, есть ли на ней узлы, где именно они расположены.

Узи показало медуллярный тип рака

Однако этот метод позволяет получить только общие результаты. Недостаточно увидеть узлы на органе, необходимо еще понять их природу. Проводить дифференциальную диагностику для точного определения медуллярного рака довольно сложно. Мало выявить онкологическое заболевание, еще необходимо понять к какому виду оно относится.

Чтобы точно установить вид новообразования лучше всего провести биопсию. В настоящее время применяется биопсия, которая производится с помощью тонкой иглы. Данная манипуляция проходит под контролем УЗИ, она является весьма быстрой и малотравматичной. Используя добытый таким образом клеточный материал, можно точно определить вид опухоли и ее потенциальную опасность.

Биопсия при контроле УЗИ

В настоящее время все более популярным методом диагностики становится клиническая онкогенетика. Сегодня наследственные формы медуллярной опухоли все чаще определяют с помощью генетического анализа RET-протоонкогена. Этот метод еще называется скринингом. Пациенту просто нужно сдать кровь из вены. Затем происходит исследование RET-протоонкогена в лимфоцитах крови. В западных клиниках этот метод уже давно стал привычным, у нас же он появился только недавно.

Также для точной диагностики заболевания проводятся и другие анализы. В частности, изучается уровень кальцитонина в крови, при развитии МРЩЖ его количество обычно в несколько раз превышает норму.

Нужно отметить, что в каждом случае необходимо проводить несколько анализов, потому что генетические исследования не дают 100% гарантии. В некоторых случаях количество генетических маркеров увеличено и у здоровых людей.

Лечение

Основным и самым эффективным методом лечения данной формы рака является оперативное вмешательство. Если основные методы диагностики показывают наличие злокачественных клеток, то опухоль однозначно следует удалять.

Если опухоль имеет небольшой размер и локализована в одной из половин железы, то можно удалить ее, но такой прием не дает полной гарантии выздоровления. Весьма высока вероятность рецидива заболевания.

Данная операция в большинстве случаев переносится пациентами нормально, после нее человек может жить полноценной жизнью, женщины могут иметь детей. Однако после удаления щитовидной железы человеку всю оставшуюся жизнь придется принимать гормональные препараты, которые вырабатывает этот орган. Также первое время после операции вводится радиоактивный йод для устранения риска появления метастаз.

Кроме того, пациенту необходимо принимать препараты, подавляющие выработку тиреотропного гормона.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидки считается неэффективной и применяется редко.

Прогноз при лечении

Медуллярная форма карциномы является весьма агрессивным видом онкологических заболеваний. Она очень активно испускает метастазы, поражает соседние и находящиеся в отдалении ткани и органы.

Прогноз лечения этого заболевания зависит от стадии, на которой оно началось. Медицинская статистика для этого недуга такова:

Самый неблагоприятный прогноз для вида МЭН II-В, а самый благоприятный – для МЭН II-A. Спорадическая форма заболевания находится примерно посередине.

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, состоящий из клеток, которые сильно отличаются по своему строению.

Их химические и гистологические свойства имеют свои особенности и осуществляют разнообразные функции.

Новые клетки щитовидной железы вырабатываются для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные. Временами клетки начинают расти и размножаться неконтролируемо. Такие клетки создают ткань, которая называется узлом. Узел будет злокачественным, если он состоит из раковых клеток.

Существуют разные виды онкологической болезни щитовидной железы. Они различаются по тому, какие клетки поражаются. Имеются анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы.

Фолликуллярная и папиллярная форма болезни встречаются чаще, и у них хороший прогноз выздоровления. Самый агрессивный и тяжелый – медуллярный рак щитовидной железы, хотя встречается он реже других форм.

При медуллярном раке число злокачественных клеток превышает количество клеток соединительной ткани новообразований.

Причины развития болезни

Можно назвать несколько причин заболеваемости медуллярным раком. Одной из основных является наследственность. Ученые давно обнаружили ген, мутация которого приводит к развитию рака.

Поэтому, если у кого-то из родственников был медуллярный рак щитовидной железы, то обязательно надо пройти генетическое обследование на его выявление. Если такой ген обнаружен, то вероятность заболеть очень высокая. Тогда человеку предлагают удалить щитовидную железу.

Причиной развития медуллярного рака щитовидной железы является также повышенная выработка С клетками кальцитонина. Клетки С вырабатывают больше нормы гормона кальцитонина, который отвечает за обмен кальция.

Злокачественные клетки также производят в большом количестве и выделяют в кровь кальцитонин. Так что у больных уровень гормона увеличен.

Влияют на развитие медуллярного рака щитовидки повышенные дозы ионизирующего излучения после лучевой терапии при других онкологических заболеваниях или продолжительное пребывание на загрязненной радиацией территории.

Люди пожилого возраста также входят в группу риска заболеваемости на медуллярный рак. Это связано, возможно, с возрастным сбоем деления клеток.

Данная патология увеличивает риск заболевания людей, которые сталкиваются по роду своей деятельности с излучением на производстве при соприкосновении с тяжелыми металлами, а также тех, кто имеет вредные привычки или подвержен частым стрессам.

Имеются некоторые болезни, которые, по всей видимости, влияют на возникновение медуллярного рака. Это опухоль молочной железы, болезни женских половых органов, которые оказывают влияние на гормональное равновесие, полипы и рак прямой кишки, эндокринная неоплазия.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезни человек никаких симптомов не ощущает или ошибочно принимает их за другую болезнь. В то время, когда больной обращается к врачу, опухоль бывает уже больших размеров, которую видно при осмотре, и она хорошо пальпируется.

Чтобы метастазы не успели распространиться за пределы щитовидной железы, надо немедленно посетить врача, особенно если заметны голосовые изменения, возникла охриплость, появилась боль в шее, сухой кашель или проблемы с глотанием.

Обнаружить медуллярный рак щитовидной железы можно при осмотре у отоларинголога. Увеличение лимфатических узлов – первый признак, по которому необходимо обратиться к эндокринологу.

Назначенное обследование, в первую очередь УЗИ, может выявить наличие небольших плотных узелков на щитовидной железе, которые не приносят беспокойства. Через некоторое время узлы увеличиваются, могут появиться другие симптомы, такие как затрудненное дыхание, особенно при лежании на спине, постоянная одышка.

Иногда появляются заболевания щитовидки, при которых уже появился зоб, что приводит к сходным симптомам. Но в дальнейшем процессе МРЩЖ зоб увеличивается еще больше, появляются уплотнения и бугорки. У больного появляется одышка при ходьбе и физической нагрузке.

В дальнейшем метастазы переходят на трахею, мышцы шеи, сосуды, почки, печень. При последней стадии становятся видными увеличенные вены в вверху грудного отдела – признак медуллярного рака.

Если рак не лечить, то появляются метастазы, которые поражают легкие, печень, почки, мозг и нарушает их работу.

Онкологические заболевания щитовидной железы разделяют на четыре вида: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-B, врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Диагностика рака медуллярного рака

Диагностика онкологических заболеваний имеет большое значение для назначения лечения. Одним из самых быстрых и недорогих методов выявления узлов на щитовидной железе является УЗИ.

С помощью безболезненной для пациента процедуры можно увидеть состояние самой щитовидной железы, наличие узлов, узнать, в каком месте они находятся, определить их размер. Но одного ультразвукового обследования недостаточно.

Чтобы установить состояние щитовидной железы, берут анализ крови на уровень кальцитонина. Повышенные показатели прямо указывают на развитие медуллярного рака. Для определения характера новообразований проводят биопсию, при которой длинной тонкой иглой под контролем ультразвука берут образец ткани опухоли на гистологическое исследование.

Результаты биопсии дают врачу основание для постановки правильного диагноза. Назначенная при обследовании больного томография, которая дает объемное цветное изображение щитовидной железы и новообразований, помогает врачам узнать распространение метастазов.

Лечение и прогноз рака

При положительных результатах диагностирования злокачественных клеток в опухоли щитовидной железы назначается оперативное вмешательство. Самое эффективное лечение медуллярного рака щитовидной железы – полное удаление всей железы.

Если опухоль небольшая и расположена в одной половине щитовидки, то можно удалить только пораженную часть, но такое лечение не будет гарантировать появление злокачественной опухоли в оставшейся железе. Когда лимфатические узлы тоже поражены, то их удаляют вместе со щитовидной железой.

На первой и второй стадии заболевания, когда размеры опухоли небольшие, удаляют всю щитовидную железу с лучевым облучением или химиотерапией. На третьей стадии удаляют щитовидную железу вместе с мышечными тканями, яремной веной и пораженными метастазами лимфатическими узлами.

На четвертой стадии лимфоузлы распространяются на отдаленные ткани и другие органы, которые также подлежат удалению. После распространения медуллярного рака щитовидной железы за пределы шеи он становится не излечимым.

После операции проводят несколько усиленных курсов химиотерапии. Лучевую терапию при медуллярном раке назначают редко, так как она малоэффективна и не дает положительных результатов. В дальнейшем человеку с удаленной щитовидной железой необходимо на протяжении всей жизни принимать гормональные препараты.

После оперативного лечения следует проводить контроль кальцитонина. Если его уровень снизился, значит, лечение дало положительный результат. Повышенные показатели свидетельствуют о возможном рецидиве.

Надо продолжать обследование на наличие метастазов и быть готовыми к следующей операции, при которой будут удалены злокачественные новообразования с дальнейшим проведением лучевой или химиотерапии. При медуллярной карциноме йодистые препараты не вводятся, потому что пораженные клетки не выделяют йодсодержащие гормоны.

Заблаговременное выявление медуллярного рака, назначение правильного лечения дает шансы на выздоровление и оптимистический прогноз.

При медуллярном раке щитовидной железы прогноз не очень благоприятный и зависит от вида опухоли. Если рак наследственный, и метастазы распространились в лимфатических узлах шеи, то пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 80%.

Если же метастазы поражают другие органы, то процент выживаемости низкий. В основном медуллярная карцинома щитовидной железы характеризуется быстрым распространением метастазов, что ведет к ограничению лечения и затрудняет полное выздоровление. При отдаленных метастазах выживаемость составляет не более 20%.

Наследственность и медуллярный рак

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в процессе мутаций в генах, то предупредить его появление с помощью здорового образа жизни и правильного питания почти невозможно.

И все же, если у кого-то из родственников, в частности у одного из родителей, был обнаружен ген медуллярного рака, то необходимым условием является обязательное регулярное обследование у эндокринолога. Надо сдавать анализ крови на кальцитонин и ТТГ, чтобы удостовериться, что все показания нормальные.

При боли в горле нужно проходить ультразвуковое исследование шеи. Такие меры предосторожности помогут выявить рак на начальной стадии, что дает возможность своевременного лечения медуллярного рака и полного выздоровления.

Медуллярный рак щитовидной железы

Posted By: admin 17.08.2016

Онкология эндокринной системы, а в частности щитовидной железы, поражает большой процент населения, а особенно женщин. Причиной возникновения рака щитовидки в основном, является нарушение гормонального баланса в организме, а также радиационное облучение как женщин, так и мужчин. Можно выделить еще несколько факторов, которые могут вызвать рак щитовидной железы, а именно:

• Длительное пребывание человека под солнечными лучами;
• Генетическая предрасположенность к болезни, которая, согласно наблюдениям, передается в семье по линии женщин;
• Употребление женщинами гормональных пероральных контрацептивов;
• Неполноценное питание и отсутствие достаточного количества йода в пище и воде;
• Работа у женщин и мужчин, связанная с вдыханием вредных паров и токсинов, а также связанная с радиационным облучением;
• Проблемы со здоровьем у женщин гинекологического характера (воспалительные процессы в молочных железах и яичниках);
• Полипоз кишечника;
• Тиреодитный зоб щитовидный железы;
• Хронические тяжелые заболевания в организме, которые снижают иммунитет.

Злокачественный процесс в щитовидной железе может протекать скрытно и длительной время. Но есть формы, гистология которых, особенно коварна и протекает и бурной пролиферацией раковых клеток.

Формы рака щитовидной железы:

• Папиллярный рак щитовидной железы;
• Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ);
• Анапластическая злокачественная опухоль щитовидки;
• Фолликулярный рак щитовидки.

На первом месте, отмечают папиллярную опухоль. После, по онкологической лестнице щитовидки, выступают фолликулярное новообразование, солидный рак и медуллярная карцинома.

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) встречается сравнительно редко и преимущественно у женщин климактерического возраста, хотя он развивается даже в репродуктивном возрасте, а иногда, наблюдается и у подростков. Этот тип рака поражает щитовидку частично или полностью обе доли бурным инфильтративным ростом с особой злокачественностью. Пролиферация онкологического процесса начинается с С -клеток, которые продуцируют гормон кальцитонин. Кальцитонин с помощью паращитовидного гормона и витамина Д выполняет биомеханизм кальциевого обмена в организме. Именно в С- клетках берет начало медуллярный рак щитовидной железы и для его раннего выявления проводят анализ (онкомаркер) на концентрацию кальцитонина в крови. Опухоль такой гистологической структуры может возникать самостоятельно, что составляет больше половины случаев заболевания или быть последствием множественной неоплазии эндокринной системы. Опухоль развивается не слишком стремительно и не выходя из капсулы щитовидки, уже распространяет метастазы в региональные лимфатические узлы и в отдаленные органы, но это происходит уже на поздних стадиях рака. Именно, потому, что функциональность щитовидки при таком раке полноценна, пациенты не сразу обращаются в медицинские центры для обследования, а это приводит к прогрессированию злокачественного процесса и в последствии к неблагоприятному прогнозу для лечения и жизни больного.

Одной из причин развития медуллярного рака считается наследственный фактор. В случае наличия заболевания в роду, вероятность прогноза возникновения опухоли в следующем поколении достигает 60%. Генетическая мутация в онкогене RET происходит в определенном месте хромосомной цепи, особенно если у онкологического предшественника отмечалась множественная неоплазия эндокринной системы. Такой прогноз, конечно не утешителен и должен настораживать потенциальных наследников, а особенно женщин. В этом случае, начиная с детского возраста, необходимо наблюдаться у эндокринолога и применять профилактические мероприятия.

На сегодня, существует определенная классификация медуллярного рака щитовидки:

1. Семейная форма типа 2 А, 2 Б и изолированная;
2. Спорадический тип.

Семейный тип 2 А, наблюдается в комплексе с эндокринными нарушениями (множественная неоплазия) и в сочетании с новообразованиями паращитовидных желез. Возникает, как прогнозируемая наследственная гиперплазия С - клеток в репродуктивном возрасте женщины или мужчины. Наличие такой формы медуллярного рака, сопровождается наличием онкологического процесса в надпочечниках, что выделяется как синдром Сиппла.

Семейный тип 2 Б, также рассматривается в комплексе с синдромом эндокринной гиперплазией. Этот тип является прогнозом генетической мутации протоонкогена и встречается несколько реже чем тип 2 А. Протекает рак в сопровождении с доброкачественной опухолью надпочечниковой локализации, которая захватывает две стороны зоны с множественными очагами. Паращитовидные железы при таком типе рака в процесс не вовлекаются.

Семейный тип опухоли изолированного характера отмечается в редких случаях, то есть прогноз наследственной вероятности снижается до 20 % случаев. Как правило, это самостоятельный медуллярный рак щитовидной железы, возникший при рождении или при повышении уровня кальцитонина фолликулами щитовидки. Продуцирование С- клеток приходится на зрелый возраст мужчин и женщин.

Спорадический тип медуллярного рака наиболее часто встречается в возрасте после пятидесяти лет. Возникает он спонтанно, то есть генетическая мутационная система для его развития отсутствует. Также, этот тип рака редко поражает две стороны органа и С – клеточная гиперплазия практически не наблюдается. Спорадический рак щитовидки протекает самостоятельно без сопровождающихся опухолей в паращитовидке, надпочечниках, а также с отсутствием кожного амилоидоза и ганглионейроматоза. Такая форма отличается высокой злокачественностью и ранним метастазированием.

Симптоматическая картина медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы этой формы рака не имеют яркой картины патологических ощущений на ранней стадии развития. Если появляется плотный участок на шее, то это может быть пораженный метастазирующей опухоли лимфатический узел, который слегка болезненный при пальпации. Пациент может жаловаться на дискомфорт, который ощущается при ношении шейного платка, шарфа или высокого воротника одежды. В более поздних стадиях рака, у больного появляются симптомы першения в горле, затруднение глотания, кашель и осиплый голос. Это объясняется тем, что пролиферация раковых клеток затрагивает участки гортани и средостения, что является неблагоприятным прогнозом для больного. Опухоль может выходить за пределы капсулы щитовидки, в последствии деформируя ее и ограничивая подвижность, а также происходит спаивание новообразования с соседними тканями. Появление симптома онемения участков шеи и кровянистых прожилок в мокроте, говорит о повреждении опухолью кровеносных сосудов и нервных пучков. Симптом приливов, повышения АД и диареи может наблюдаться у трети пациентов на третьей стадии развития рака.

Наличие метастазов может наблюдаться при ранней степени развития опухоли в региональных лимфатических узлах, а после в отдаленных узлах и органах: легких, печени, мозге и костях, в которые раковые клетки попадают лимфогенным и гематогенным путем.

Способы выявления МРЩЖ

Диагностика медуллярной формы злокачественного процесса щитовидки должна начинаться с детского возраста у тех людей, чьи родственники имеют в анамнезе МРЩЖ. Для этого железу пальпируют, проводят ультразвуковое исследование и собирают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Для определения онкомутации часто прибегают к сбору венозной крови на содержание протоонкогена RET, как у пациента, так и у его родственников.

В общем режиме обследования у эндокринолога должны присутствовать следующие моменты:

• Сбор анамнеза;
• Физикальное обследование, которое заключается в пальпации шейной зоны на выявление уплотнений и деформационных процессов. Как правило, шейные лимфатические узлы увеличены с одной или чаще, с двух сторон;
• Очень важным и достоверным анализом на наличие медуллярного рака щитовидки, считается метод онкомаркера. Результат, указывающий на концентрационное содержание кальцитонина в крови, влияет на установление окончательного диагноза. Повышение этого гормона прямо указывает на развитие МРЩЖ. В норме, его содержание в крови должно быть до 8,5 пг/мл.
• Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают определить место и размер опухоли;
• Метод биопсии применяется очень часто. Для этого используется тонкоигольный инструмент, которым набирают биологический материал из зоны поражения, определившейся с помощью УЗИ и исследуют гистологическую природу новообразования;
• Для выявления сопровождающих МРЩЖ патологических процессов в надпочечниках (феохромоцитома), берут на анализ суточный диурез пациента.

Методы терапии при МРЩЖ

Лечение медуллярного рака щитовидной железы после установления окончательного диагноза, как правило начинается с подготовки больного к операции. Для этого необходимо полное исключение наличия феохромоцитомы (опухоль в надпочечниках), так как осложнением при операции на щитовидной железе является гипертонический криз, который влияет на благоприятный прогноз исхода хирургического вмешательства. Если надпочечник поражен, то сначала, проводят операцию по его удалению, а после пациента готовят к тотальному удалению щитовидки. Ход операции по тиреоидэктомии зависит от степени поражения раком шейного отдела. В случае, когда опухоль наследственная с двухсторонней гиперплазией, то удаляется железа, шейные лимфоузлы, околощитовидные железы и клетчатка полностью. При спорадическом медуллярном раке и отсутствии информации об опухоли в результате генетического скрининга, операция заключается в удалении органа и передней области клетчатки с лимфоузлами. После операции больному необходим тщательный уход для предотвращения возможных послеоперационных осложнений:

• Кровотечение;
• Повреждение нервных стволов;
• Повреждение лимфатической системы;
• Инфицирование раневой поверхности;
• Тиреотоксический криз.

Послеоперационное лечение медуллярного рака щитовидки радиоактивным йодом не приносит положительного эффекта, так как такая форма опухоли не чувствительна к йоду.

Для стабилизации гормонального уровня, после операции, назначают Левотироксин, который является синтетическим заменителем гормона щитовидки.

Важным восстановлением организма после операции является диета. Вначале, в рационе пациента должны присутствовать продукты с небольшим количеством йода, а в последствии, йодосодержащие и витаминизированные продукты в меню должны увеличиваться.

Благоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента с медуллярным раком щитовидки, зависит от его раннего выявления и успешной операции. На сегодня, злокачественная опухоль такого типа не считается угрозой для жизни при условии отсутствия поздней стадии развития болезни.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы - характерные особенности, симптомы, диагностика, методы лечения и профилактики, прогноз

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазонелет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

Узлы щитовидной железы

Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

Ком в горле

Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.

Аденома паращитовидной железы (первичный гиперпаратиреоз, вторичный и третичный гиперпаратиреоз)

Аденома паращитовидной железы - информация о причинах возникновения, симптомах, методах диагностики и лечения

Если кальций в крови повышен.

Что делать, если кальций крови повышен? О каких заболеваниях может говорить повышенный кальций крови? Какие дополнительные обследования необходимо сделать пациентам с высоким кальцием? Куда обратиться для консультации по поводу повышенного содержания кальция в крови? На все эти вопросы отвечает данная статья

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома - опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Внимание! Кальцитонин повышен!

Что такое кальцитонин? Зачем сдается анализ крови на кальцитонин? Какова норма кальцитонина? Что делать, если кальцитонин повышен? На все эти вопросы Вы найдете ответ в статье, посвященной гормону кальцитонину и его клиническому значению

Удаление щитовидной железы

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии (показания, особенности проведения, последствия, как записаться на операцию)

Тонкоигольная биопсия узлов щитовидной железы

Тонкоигольная биопсия - основной метод оценки морфологического строения узлов щитовидной железы. В ходе биопсии производится оценка клеточного состава узла, что дает возможность определения дальнейшей тактики лечения

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

Услуги

УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

УЗИ надпочечников - показания, диагностическая значимость, методика выполнения

Кольпоскопия высокого разрешения с видеоподдержкой

Малоинвазивная диагностика с обезболиванием и УЗИ-контролем

Диагностика проводится профессиональным маммологом

Лечение узлов щитовидной железы без операции

Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Более 1000 анализов - оперативно, качественно, с доставкой результатов

Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Симптомы и методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы занимает третье место среди онкологических заболеваний эндокринного органа и составляет около 6% диагностированных случаев. Данная форма патологии имеет злокачественный характер, тяжело поддается лечению, особенно при образовании метастазов в отдаленные ткани организма. Опухоль формируется из С-клеток щитовидной железы, которые секретируют гормон кальцитонин.

Формы медуллярного рака

Классифицируют 2 формы рака: наследственная и спорадическая. В 80% случаев диагностируется спорадический тип заболевания. При этом чаще всего происходит одностороннее поражение органа. Пик недуга приходится на возраст 40–65 лет, страдают преимущественно женщины.

Генетический фактор часто сопровождается врожденными патологиями (изолированный МРЩЖ), опухолями надпочечников, гиперкальциемией. Такая форма имеет более легкое течение, чем спорадическая.

Множественная эндокринная неоплазия:

• Еще одним клиническим вариантом медуллярного рака является синдром Сиппла (МЭН II-A). Патология передается по наследству от ближайших родственников. Характерные признаки – это двустороннее поражение щитовидной железы, увеличение размера органа, образование опухоли надпочечников (феохромоцитома), гиперплазия паращитовидных желез, усиленная секреция паратгормона, нарушение обмена кальция и фосфора.
• Синдром Горлина (МЭН II-В) – это также одна из форм медуллярного рака, но симптомы гиперпаратиреоза встречаются редко. Заболевание обнаруживается у молодых людей в возрасте 30–35 лет. Проявляется недуг образованием нейрином в полости рта, искривлением позвоночника, нарушением опорно-двигательного аппарата, «конской стопой», вывихом бедренных костей, «паучьими пальцами», утолщением губ. Узелки (нейриномы) образуются на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, коже век. Уплотнения светло-розового цвета, безболезненные, могут достигать 1 см в диаметре.

Множественная эндокринная неоплазия II-B типа чаще всего имеет спорадический характер. У больных диагностируют сопутствующие опухоли: медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников, ганглионевромы роговицы глаз.

• Синдром Вермера МЭН I характеризуется образованием гормонпродуцирующих и гормональнонеактивных опухолей паращитовидных желез, гипофиза, поджелудочной железы, надпочечников. Дополнительно может присутствовать тиреотоксикоз, коллоидный зоб, лимфоцитарный тиреоидит. В редких случаях выявляют рак легких, яичек, полипы желудка, липомы, акустическую невриному.

Риск развития МРЩЖ в семьях с генетической предрасположенностью к множественной эндокринной неоплазии составляет 75%.

Причины и симптомы заболевания

К возможным причинам развития медуллярного рака относится:

• наследственная предрасположенность;
• вредная работа, связанная с тяжелыми металлами, ионизирующим облучением;
• иммунодефицит;
• перенесенные стрессы, депрессии;
• вредные привычки: алкоголизм, наркомания, курение;
• радиоактивное облучение.

Возможно перерождение доброкачественных узлов в модулярный рак щитовидной железы. Провоцирующими факторами могут послужить гормонпродуцирующие опухоли молочных желез, половых органов, хронические заболевания репродуктивной системы.

На начальных стадиях недуг практически никак себя не проявляет. Пациенты страдают нарушением стула, могут беспокоить запоры, диарея. В переднем отделе шеи уплотняются лимфоузлы. Чаще всего такие признаки являются первыми симптомами медуллярного рака щитовидной железы.

К другим признакам относится:

• увеличение размеров щитовидки, появление одиночных, плотных узлов;
• воспаление шейных лимфоузлов;
• чувство жара, покраснение лица;
• осиплость голоса;
• затруднения во время проглатывания пищи, разговора, дыхания;
• ощущение комка в горле;
• деформация нижнего отдела шеи;
• боль в области шеи, иррадиирущая в ухо;
• набухание шейных вен;
• одышка.

Узлы при медуллярном раке щитовидной железы имеют плотную консистенцию, малоподвижны из-за прорастания в окружающие ткани, характеризуются стремительным ростом.

На начальных стадиях выявляют метастазы в регионарных лимфоузлах, позже раковые клетки распространяются в отдаленные органы. В процессе распада опухоли происходит интоксикация организма, появляется тошнота, рвота, диарея, повышается температура тела. МЭН вызывает нарушение гормонального фона, пациентов беспокоит общая слабость, недомогание.

Значительное увеличение размеров щитовидной железы, прорастание опухоли в горло, пищевод приводит к параличу возвратного нерва гортани и вызывает осиплость голоса, трудности во время еды, больным трудно дышать.

Стадии медуллярного рака

Различают 4 стадии заболевания:

• I стадия характеризуется образованием опухоли диаметром менее 2 см и отсутствием метастазов.
• II стадия диагностируется, если узел имеет размеры от 2 до 4 см, и не выходит за пределы щитовидной железы, метастазов нет.
• На III стадии рак вызывает деформацию щитовидки, может прорастать за пределы органа и поражать лимфатические узлы шеи. Отдаленные метастазы отсутствуют.
• IV стадия подтверждается при любом размере опухоли, прорастании ее в окружающие ткани, выявлении метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии заболевания подбирается метод терапии и составляется прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Медуллярный рак щитовидной железы диагностируют по результатам осмотра пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований, тонкоигольной аспирационной биопсии. При осмотре и пальпации обнаруживается увеличение щитовидки, образование плотных узлов. Чаще всего уплотнения выявляют с одной стороны в единичном количестве, но встречается и двустороннее поражение с множественными узлами. Врач осматривает шейные лимфоузлы, и если они увеличены, это может быть симптомом метастазирования.

При подозрении на медуллярный рак пациент сдает анализ на уровень кальцитонина в крови. Высокие показатели гормона говорят о наличии злокачественной опухоли. В случае получения сомнительных результатов проводят стимулированный тест на кальцитонин.

Выявить наличие раковых клеток помогает биопсия узла щитовидной железы под контролем УЗИ. Такое исследование позволяет изучить состав биоматериала, точно установить диагноз и дифференцировать другие патологии. Молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET проводится для исключения мутаций клеток ДНК. В случае положительного генетического скрининга исследование проводят всем близким родственникам больного.

Компьютерная томография необходима для определения стадии заболевания, наличия отдаленных метастазов, опухолей надпочечников и других эндокринных желез.

Лабораторные анализы крови сдают для определения уровня тирокальцитонина, кальция, СЕА. По составу суточной мочи определяют экскрецию адреналина, норадреналина, паратгормона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты.

Для оценки функции щитовидной железы проводят исследование крови на уровень тиреоидных гормонов:

Высокий уровень ПТГ указывает на наличие метастазов при медуллярном раке. Т3 и Т4 отвечают за работу щитовидки. Диагностика проводится постоянно во время проведения лечения и после операции для определения точной дозировки заместительных препаратов.

Лечение МРЩЖ

Медуллярный рак щитовидной железы начинают лечить с удаления феохромоцитомы надпочечников. Затем выполняется полное удаление щитовидки (экстирпация), жировой клетчатки с центральными и боковыми шейными лимфоузлами.

Лучевая терапия при медуллярном раке неэффективна, ее назначают только при невозможности полного удаления щитовидной железы или в случае обширного распространения метастазов. Радиойодтерапия также не проводится, так как опухоль не накапливает йод.

После операции больным назначается заместительная гормональная терапия L-тироксином. Дозировка препарата подбирается таким образом, чтобы уровень тиреотропного гормона находился в пределах нормы.

К осложнениям оперативного вмешательства относится:

• паралич гортанного нерва, осиплость голоса;
• повреждение паращитовидных желез;
• кровотечение, образование гематомы;
• постоперационное инфицирование.

В настоящее время ученные занимаются разработкой мультикиназных ингибиторов, которые могли бы замедлять рост медуллярного рака и приводить к его регрессии. В Росси для лечения карциномы щитовидной железы применяется химиотерапевтический препарат Капрельса. Избирательный метод терапии проводится в течение 6 месяцев.

Прогноз медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы имеет неблагоприятный прогноз, он хуже других видов злокачественных опухолей поддается лечению. При удалении очага поражения на начальных стадиях пятилетняя выживаемость составляет 80%, если выявлено метастазирование, то шансы на удачное лечение сокращаются до 25%. Если на момент диагностирования опухоли, заболевание имеет 4 стадию, то выживаемость составляет 5–7%.

Неблагоприятный прогноз связан со стремительным ростом медуллярного рака, наличием других опухолей эндокринных желез, быстрым образованием метастазов. У большинства больных заболевание диагностируется на III–IV стадии, так как до этого времени характерные симптомы практически отсутствуют.

Онлайн тест на сахарный диабет

Пройдите тест, что бы узнать вероятность приобретения сахарного диабета

Тест: Проверяем свой иммунитет

Пройдите тест, что бы узнать насколько крепок ваш иммунитет

материалы о всех гормонах,

информация о заболеваниях,

препаратах и анализах

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Самолечение может быть опасно для вашего здоровья.

Онкологические заболевания занимают одно из ведущих мест в структуре причин инвалидности и смертности. Злокачественные опухоли характеризуются длительным бессимптомным развитием, часто диагностируются на поздней стадии процесса и не всегда поддаются радикальному излечению. Одной из таких патологий является медуллярный рак щитовидной железы.

Определение понятия

Щитовидная железа является важной составной частью эндокринной системы. Этот орган расположен на передней поверхности шеи в тесном контакте с гортанью и трахеей. Железа состоит из двух долей и перешейка. На микроскопическом уровне она представляет собой совокупность двух различных частей: округлых образований с содержимым внутри (фолликулов) и свободно лежащих между ними клеток (С-клетки). Первые вырабатывают тиреоидные гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тетрайодтиронин), вторые - кальцитонин. Этот гормон регулирует обмен кальция и фосфора в организме, способствует построению костной ткани.

Медуллярный рак - медицинский термин, обозначающий злокачественную опухоль из С-клеток. Среди всех форм опухолей щитовидной железы составляет не более 10% случаев.

Синонимы заболевания: карцинома щитовидной железы, злокачественная опухоль щитовидной железы.

В группе риска женщины в возрасте от 40 до 50 лет.

Классификация

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется:

• спорадические формы, возникающие спонтанно у конкретного человека (75% случаев);
• семейные формы, при которых заболевание наблюдается у нескольких родственников (5% случаев);
• генетическая патология, при которой медуллярный рак является только одной из множества опухолей эндокринных желёз организма;

Степень тяжести онкологического процесса отражает классификация TNM:

Первая стадия присваивается опухоли небольшого размера с отсутствием метастазов. Четвёртая стадия характеризуется большим размером опухоли, прорастанием соседних органов, наличием метастазов. Вторая и третья степени занимают промежуточное поражение.

Механизм и факторы развития заболевания

В основе любого онкологического процесса лежит появление в том или ином органе клеток, не соответствующих его анатомической структуре. Причиной является, как правило, генетическая поломка (мутация). В течение человеческой жизни подобные аварийные мутации возникают множество раз во всех типах тканей. Однако большинство таких чужеродных объектов распознаётся и уничтожается иммунной системой организма. Вследствие этого онкологический процесс, как правило, распространён среди людей зрелого и пожилого возраста. Опухолевые клетки характеризуются быстрым темпом размножения, прорастанием соседних тканей и органов, потреблением большого количества питательных веществ. Подобные образования не поддаются никаким регулирующим сигналам со стороны организма, склонны распространяться по лимфатической системе и формировать новые точки развития опухоли - метастазы.

Чаще всего медуллярный рак обнаруживается при исследовании узлов в щитовидной железе (узловой зоб).

Факторы, наличие которых повышает вероятность обнаружения медуллярного рака при исследовании узлов:

• радиоактивное облучение организма, области шеи в особенности;
• наличие аналогичного заболевания у родственников;
• возраст моложе 20 или старше 70 лет;
• мужской пол;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• охриплость голоса, одышка;
• размер узлов более 4 сантиметров;

Клинические аспекты медуллярного рака щитовидной железы - видео

Клиническая картина: симптомы

В зависимости от стадии развития заболевания различают симптомы:

Клинические проявления заболевания у мужчин, женщин, детей одинаковы.

Методы диагностики

Для постановки верного диагноза используются следующие методы:

1. Тщательный осмотр врача для выявления деталей развития заболевания
2. Пальпаторный осмотр щитовидной железы проводится с целью определения степени её увеличения, консистенции, наличия узлов.
3. Осмотр шейных лимфатических узлов для определения их размеров, консистенции, болезненности.
4. Ультразвуковое исследование осуществляется с целью определения размеров щитовидной железы, плотности, наличия узлов. Также проводится исследование шейных лимфатических узлов на предмет поражения метастазами опухоли.
5. Лабораторное исследование в крови уровня гормонов: тиреотропного (ТТГ), трийодтиронина (Т3), тетрайодтиронина (Т4), кальцитонина.
6. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография проводится для визуализации опухоли, её размеров, степени прорастания соседних органов, выявления отдаленных метастазов.
7. Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) используется для получения клеток щитовидной железы и последующего изучения под микроскопом для установления морфологической формы опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, сопровождающимися развитием увеличения щитовидной железы (зобом):

• узловой зоб;
• диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);
• хронический аутоиммунный тиреодит (болезнь Хашимото);
• фиброзный тиреоидит;
• эндемический зоб;
• папиллярный рак щитовидной железы;
• фолликулярный рак щитовидной железы;

Алгоритм лечения медуллярного рака щитовидной железы

Диета

При медуллярном раке щитовидной железы необходимо соблюдение диеты.

К разрешённым продуктам относятся:

• свежие фрукты;
• свежие овощи;
• зелёный чай;
• свежие ягоды;
• чеснок;
• ананас;
• гранат;
• молоко;
• кисломолочные продукты;

Продукты, рекомендуемые к употреблению при медуллярном раке щитовидной железы

Продукты, запрещённые к употреблению:

• куриные яйца;
• йодированная соль;
• морская соль;
• бобовые;
• шоколад;

Продукты, запрещённые к употреблению

Медуллярный рак щитовидной железы - агрессивное онкологическое заболевание, лечение народными средствами в этом случае клинического эффекта не оказывает.

Прогноз и осложнения

К осложнениям операции на щитовидной железе относятся:

• тиреотоксический криз;
• интраоперационная кровопотеря;
• инфицирование раны;
• охриплость или потеря голоса при повреждении возвратного нерва;

Медуллярный рак щитовидной железы характеризуется худшим прогнозом, нежели фолликулярный и папиллярный его варианты. При этом заболевании отмечается более раннее появление метастазов в лимфатические узлы и отдалённые органы. Пятилетняя выживаемость составляет 70–90%, десятилетняя - 48–86%, двадцатилетняя - 38–44%. Особенно агрессивным течением данный вид рака отличается в составе генетически обусловленного синдрома множественных опухолей эндокринной системы, начало которого приходится на детский возраст.

Профилактика

В качестве профилактических мер в семьях с множеством случаев медуллярного рака целесообразно использовать поиск генетической поломки специальными методами в пробирке, с последующим консультированием.

Узлы в щитовидной железе могут обернуться агрессивным заболеванием - медуллярным раком. Большое влияние на прогноз течения опухолевого процесса оказывают своевременная диагностика и лечебные мероприятия. Важный аспект - ежегодная диспансеризация с обязательным осмотром врача-эндокринолога с целью раннего выявления патологии щитовидной железы.

Из всех 4 видов опухолей злокачественного типа, медуллярный рак щитовидной железы является самым агрессивным. Он не является сильно распространенным заболеванием онкологического типа. Однако с каждым годом, от него страдает довольно большое количество людей.

Медуллярный рак щитовидной железы является третьим по распространенности онкологическим заболеванием злокачественного типа. Всего в 10% случаев от всех случаев, которые носят онкологический характер, у пациента диагностируется именно эта болезнь. Кроме того, у нее существует 4 формы развития и протекания. При этом каждая форма имеет свои отличительные характеристики, собственную симптоматику, степень агрессивности, а также причины возникновения.

Что это за заболевание, краткое описание медуллярного рака щитовидной железы

Нужно отметить, что эта болезнь является довольно редким гормонально – активным новообразованием. Она имеет злокачественную природу происхождения и появляется в районе щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы развивается, как правило, в парафолликулярных клетках. Отличительная черта этой онкологической патологии выражается в повышенной склонности к гематогенному метастазированию, а также в высокой степени агрессивности.

Довольно продолжительное время медуллярный рак щитовидной железы развивается и протекает у человека абсолютно бессимптомно. Затем, по мере его развития, у человека начинает сильно изменяться голос, появляются сильные болезненные ощущения в области горла , а также появляется сильный кашель и затрудненное дыхание .

Медуллярная карцинома щитовидной железы является формой, так называемого тиреоидного рака. Как правило, он не нарушает работу и функции щитовидки. Начинает развиваться эта болезнь из так называемых парафолликулярных С – клеток, в которых происходит синтез специального гормона под названием кальцитонин. Этот гормон осуществляет управление и контролирует обмен кальция во всем организме.

Стоит отметить, что клетки злокачественной опухоли, при возникновении этого недуга, также продолжают синтезировать и выделять в организм кальцитонин. Однако в отличие от здоровых клеток, мутировавшие клетки, из которых состоит опухоль, выделяют этот гормон в большом количестве. Поэтому у пациентов, у которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы, уровень кальцитонина в крови значительно превышает пределы нормы.

Причины возникновения

В подавляющем большинстве из всех известных и зарегистрированных случаев, при возникновении опухоли в районе щитовидки, практически невозможно точно определить причины, которые предшествовали и спровоцировали ее появление. Однако большинство ученых, считают, что спровоцировать появление у человека этой болезни способны такие неблагоприятные факторы как:

• наличие у человека наследственной предрасположенности к появлению этого недуга. Согласно официальным статистическим данным, 20% детей страдают этим заболеванием в случае его наличия хотя бы у кого-то одного из родителей. Кроме того, было доказано, что около 60% детей являются носителями гена этой патологии, у родителей которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы;
• появление аутоиммунных заболеваний, которые способны спровоцировать чрезмерное вырабатывание гормонов щитовидкой;
• чрезмерное облучение организма, в частности в области головы, гамма лучами.

Кроме того, в группе риска к возникновению этого недуга находятся люди, возраст которых больше 40 лет. Также эта болезнь может появиться и в раннем возрасте. Однако вероятность ее возникновения существенно увеличивается у людей старше 40 лет. Это обусловлено тем, что с возрастом, в организме начинают происходить разного рода сбои во время процесса деления клеток.

Также спровоцировать возникновение и развитие этого недуга способны и такие внешние факторы и причины, как образ жизни и наличие вредных привычек или частых, сильных стрессов . Например, в группе риска находятся люди, которые работают на вредных для здоровья производствах и каждый день контактируют с тяжелыми металлами или часто подвергаются сильным излучениям.

Спровоцировать появление этой патологии способны также некоторые заболевания. Например, риск появления этого типа рака щитовидки существенно повышается при наличии такой болезни, как эндокринная неоплазия . Также он может появиться, особенно у женщин, на фоне развития опухолей в области молочных желез или наличия разного рода болезней мочеполовой системы.

Симптомы медуллярного рака

Медуллярный рак с метастазами в лимфоузлы и печень

Медуллярная карцинома щитовидной железы является одним из наиболее агрессивных видов из всех известных болезней онкологического типа. Кроме того, опасность этой патологии заключается в том, что довольно продолжительное время она протекает, у пациента без проявления каких бы то ни было ярко выраженных симптомов.

На начальных стадиях развития, на шее появляется небольшой по размерам узелок, который человека абсолютно никак не беспокоит (см. фото выше). Со временем узелок начинает ускоренно расти, при этом у больного человека начинают появляться такие симптомы как:

• возникновение болезненных ощущений в районе горла;
• наличие сильного сухого кашля;
• изменение в тембре голоса, с последующим возникновением сильной охриплости;
• появление сильной слабости и утомляемости.

В дальнейшем, с развитием этой болезни, у человека узел, образовавшийся в районе горла, начинает быстро расти. При этом по мере роста, узел становится, визуально отчетливо виден. Кроме того, с дальнейшим развитием и последующим прогрессированием этой болезни, у больного появляются такие признаки, как диарея и происходят нарушения в работе органов пищеварения .

Медуллярный рак также часто сопровождается такими ярко выраженными симптомами как затрудненное дыхание, сильный озноб. При его появлении у больного наблюдаются сильные приступы удушья, когда он находиться в лежачем положении и возникновение трудностей с глотанием.

Если у пациента появляются метастазы медуллярного рака щитовидной железы в отдаленных органах, то в этом случае клиническая картина протекания недуга, как правило, дополняется соответственными сопутствующими симптомами. Например, у пациента внезапно возникает сильная одышка, которая нередко сопровождается удушливым кашлем.

Довольно часто метастазы медуллярного рака щитовидной железы, которые распространяются по организму, нарушают нормальную работу и функционирование всех органов и систем. При появлении и распространении метастаз у человека может начаться сильный озноб, появиться кишечные колики.

Кроме того, опасность метастаз, которые могут появиться из-за развития этого недуга, заключается в том, что они могут стать причиной такого недуга, как остеопороз.

Остеопороз опасен тем, что он провоцирует возникновение сильной хрупкости и ломкости костей, из-за чего у человека могут появляться многочисленные переломы даже после незначительного внешнего физического воздействия на организм.

Стадии и типы медуллярного рака

Существует несколько типов этого недуга, которые отличаются между собой по этиологии развития. Всего существует 2 вида этого недуга. Первый вид является спорадическим , а второй имеет наследственную природу возникновения.

Согласно официальным статистическим данным, у большинства пациентов (более 70%) диагностируется именно спорадический вид этого недуга. Наследственный вид, как правило, диагностируется всего у 25% пациентов.

Всего существует 4 стадии медуллярного рака . На первой стадии, у пациента образовывается небольшая опухоль в области горла. Ее диаметр при этом не превышает 2 сантиметров. Как правило, на первой стадии у больного в мягких тканях и органах метастазы отсутствуют.

Вторая стадия развития этого недуга диагностируется у пациента в том случае, если размер образованного в районе горла узла, начинает достигать отметки в 2-4 сантиметра. На второй стадии метастазы в органах отсутствуют, а образовавшийся узел находится в пределах щитовидки.

На третьей стадии протекания этого недуга происходит деформация щитовидной железы. Опухоль может выходить за пределы щитовидки и способна поразить лимфатические узлы, находящиеся в шее. На данном этапе развития этой болезни у пациента не наблюдается в организме отдаленных метастаз.

Четвертая стадия развития болезни диагностируется при любых размерах опухоли. На последней стадии, опухоль начинает активно прорастать в ткани, которые ее окружают. Кроме того, на 4 стадии появляются метастазы даже в отдаленных органах.

Внимание! В случае раннего диагностирования болезни, при отсутствии метастаз в области лимфоузлов, процент десятилетней выживаемости пациентов варьируется в пределах 75%. При диагностировании этой болезни на последних стадиях, для которых характерно наличие метастаз в органах и лимфоузлах, десятилетний порог выживаемости не превышает отметки в 40%.

Способы диагностики

Диагностика такого недуга как медуллярный рак щитовидки предусматривает использование ультразвуковой диагностики . Такой способ диагностики является дешевым, но в тоже время и весьма эффективным. Процедура УЗИ является очень быстрой и не причиняет человеку абсолютно никакой боли или дискомфорта.

Для точного установления вида новообразования в области щитовидки используется биопсия . Для проведения биопсии используется тонкая игла. Данная процедура не занимает много времени, а также она является малотравматичной. При помощи биопсии удается добыть образцы клеточного материала из опухоли и точно установить ее вид и опасность, которую она несет для организма.

В современной медицине, большой популярностью в последнее время пользуется новый метод диагностики , который называется клинической онкогенетикой . Такой метод диагностики позволяет в короткие сроки, точно установить наследственную форму недуга при помощи генетических анализов взятого биологического материала у пациента. Для проведения этой диагностики больному необходимо всего лишь сдать свою кровь из вены.

Также в зависимости от того, какие именно симптомы проявляются у больного, для точного определения и диагностирования может быть использовано МРТ или иммуногистохимия , которая дает возможность провести точную идентификацию антигенов опухоли и максимально корректно установить ее тип и возможную ответную реакцию на тот или иной вид лечения.

Кроме того, для более корректной диагностики, которая позволяет установить у человека наличие недуга, используются лабораторные биохимические анализы крови . Такие анализы позволяют установить уровень гормонов, которые вырабатываются щитовидкой, в крови.

Лечение медуллярного рака

Лечение такой болезни как медуллярный рак щитовидной железы, в первую очередь, будет во многом зависеть от наличия метастаз в органах, а также в лимфатических узлах. Основной и наиболее эффективный способ ее лечения – это хирургическое вмешательство . Если результаты проведенной диагностики указывают на наличие в организме клеток злокачественного типа, то в этом случае опухоль необходимо немедленно удалять при помощи оперативного вмешательства.

Также опухоль можно удалить из организма хирургическим путем в том случае, если она имеет небольшие размеры и расположена только в одной половине щитовидки. Однако такой способ лечения данного недуга не дает гарантии полного выздоровления, так как при частичном удалении опухоли, может появиться рецидив медуллярного рака.

Как правило, при диагностировании медуллярного рака щитовидки, больному рекомендуется для полного выздоровления, полностью удалить щитовидку. Кроме того, в случае поражения метастазами лимфатических узлов, их также необходимо будет удалять.

Для лечения данной болезни также активно применяется облучение . Облучение назначается больному на первых стадиях ее развития или после проведения оперативного вмешательства. Облучение позволяет предотвратить распространение метастаз по всему организму и предотвратить возникновение рецидива.

Кроме того, во время лечения, больному приписывается прохождение химиотерапии . Она проводиться с использованием протеинкиназы . Как правило, химиотерапия назначается пациенту после проведения оперативного вмешательства и удаления опухоли. Она позволят устранить из крови раковые клетки, которые абсолютно никаким образом не реагируют на воздействие йода 123.

Медуллярная карцинома является опасной болезнью, несвоевременное или некорректное лечение которой способно привести к летальному исходу. Поэтому ее лечение при помощи средств народной медицины является неэффективным и бесполезным.

Профилактика

Для того чтобы предупредить возникновение такого опасного недуга, как медуллярный рак щитовидки, при его наличии у ближайших родственников, необходимо на регулярной основе, проходить комплексное медицинское обследование организма, как минимум один раз в год. Эта необходимость обусловлена тем фактом, что данная патология является генетически наследственной.

Кроме того, спровоцировать ее появление способно употребление противозачаточных таблеток, в которых содержится большое количество гормонов. Стоит отметить, что не существует 100% способа профилактики, которая бы смогла предотвратить возникновение у человека этого недуга. Однако вероятность появления этой болезни можно свести к минимуму, начав вести активный и здоровый образ жизни, отказавшись от употребления табака, алкоголя и жирной пищи.

Прогноз

Модулярный рак щитовидки – это очень агрессивное онкологическое заболевание. Весьма часто, при его появлении и развитии, в организме человека начинают появляться метастазы, которые активно поражают органы, жизненно важные системы организма, а также мягкие ткани.

Прогноз выживаемости и успешного лечения этой болезни, в первую очередь, зависит от стадии ее протекания. Согласно официальным данным медицинской статистики, при пятилетнем сроке протекания данного недуга, процент выживаемости составляет около 90%. При проникновении метастаз в область лимфоузлов, а в большинстве случаев, именно в этот период и диагностируется данное заболевание, десятилетний порог выживаемости составляет не более 40%.

Самый меньший процент выживаемости у больных, у которых была диагностирована 4 стадия медуллярного рака. В этом случае показатели выживаемости не превышают отметки в 7% от всех официально зарегистрированных случаев.

Видеозаписи по теме

Одним из 4 видов рака щитовидной железы является медуллярный рак. По распространенности это заболевание стоит на третьем месте среди раковых образований щитовидной железы.

Подробнее о заболевании

Этот рак считается редким злокачественным новообразованием щитовидной железы, которое развивается из перерожденных парафолликулярных клеток щитовидки (С-клетки), выделяющих гормон кальцитонин. Опухоль очень агрессивная, обладает большой склонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию, и считается более опасным, чем папиллярная или фолликулярная формы из-за своей способности распространяться сквозь щитовидную капсулу в ткани мышц и трахею. По гистологии это новообразование является солидной опухолью, которая состоит из сплошной клеточной ткани.

Медуллярный рак диагностируется в 5-10 % случаев всех новообразований злокачественного вида щитовидной железы. Заболевание не сопровождается нарушением работы щитовидной железы. Новообразование может быть одиночным, либо диагностироваться в совокупности с новообразованиями других органов (синдром множественной неоплазии).

Чаще это заболевание встречается у пожилых людей, дети и подростки раком этого вида болеют намного реже. Также можно отметить среди пациентов с таким диагнозом преимущественно лиц женского пола. Данный вид рака диагностируется чаще в возрастном промежутке от 40 до 50 лет. У пациентов до 50 лет прогнозы относительно этого вида рака считаются благоприятными, а после 50 эта форма проходит очень агрессивно и поражает внутриорганические структуры.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация заболевания

Принято различать 4 формы этой патологии — одна спорадическая и 3 наследственные:

• спорадическая форма считается наиболее распространенной. При ее диагностировании типично отсутствие этого заболевания в семье. Опухоль обычно односторонняя;
• медуллярная карцинома (является частью синдрома множественных эндокринных новообразований 2А типа). Этот вид совмещается обычно с гиперпаратиреозом и доброкачественной (обычно двухсторонней);
• медуллярный рак (является частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа). Обычно сопровождается феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистой, имеются характерные особенности телосложения;
• наследственная, семейная форма медуллярного рака. Никак не сочетается с прочими заболеваниями эндокринной системы и обнаруживается в пожилом возрасте. Этот вид протекает более благоприятно, чем другие формы заболевания.

Причины возникновения

Причины развития медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) точно не ясны. Но установлено, что семейные формы этой болезни наследуются по аутосомно-доминантному типу, и болезнь формируется двумя этапами. На первом этапе из-за генетической мутации растет риск появления неоплазии, потом мутация является причиной начала развития опухоли в определенных органах.

Также есть ряд причин, которые увеличивают риск появления медуллярной карциномы:

• воздействие высоких доз излучения ионизирующего характера;
• лучевая терапия прочих онкозаболеваний;
• неблагоприятная экология в местах проживания;
• пожилой возраст;
• вредные привычки;
• длительный контакт с вредными веществами (работа на вредном производстве);
• острые и хронические стрессы.

Симптомы

Медуллярная карцинома имеет долгий латентный период. Часто одним из первых проявлением заболевания является увеличение регионарных узлов. Дальнейшее развитие болезни характеризуется сдавливанием близлежащих органов и прорастанием в них опухоли. На почве этого появляется охриплость голоса, возникают трудности при глотании, сухой кашель, затрудненность дыхания.

При пальпации чувствуется увеличение лимфоузлов, они малоподвижны или неподвижны совсем, такие узлы способны образовывать с близлежащими тканями конгломераты.

Заболевание может проявляться также потливостью, головными болями, психической неустойчивостью, далее может возникнуть повышенное артериальное давление, возможная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь. Нередки выявления болезни Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины. Могут выявляться скелетные аномалии: дисплазия тазобедренных суставов, воронкообразная грудная клетка. Возможно наличие глауком, сухого конъюнктивита, дивертикулеза толстого кишечника и мегаколона.

Почти все поражения медуллярного рака способны давать лимфогенное и гематогенное метастазирование. В трети случаев метастазы располагаются в костных, почечных, печеночных или головномозговых структурах.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностирование заболевания

Постановка диагноза происходит на основании следующих методов исследования:

Также проводят дифференциацию с прочими видами рака и вторичными поражениями органа.

Лечение

Лечение обычно предполагается оперативное. Если установлена наследственная предрасположенность, то до возникновения симптомов выполняют тотальную тиреоидэктомию. Если диагноз подтверждается, то щитовидную железу иссекают вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. Если присутствует феохромоцитома, то перед тиреоидэктомией делается адреналэктомия во избежание гипертонического кризиса при проведении хирургического вмешательства. После проведения операции больным до конца жизни назначена заместительная гормональная терапия. Для снижения вероятности появления метастаз пациенту вводится радиоактивный йод.

Так как лучевая терапия считается малоэффективной, то она применяется лишь в процессе паллиативного лечения.

Важно! При начальных стадиях онкозаболевания рекомендуется полное удаление щитовидки в совокупности с проведением курса химиотерапии (или облечения). При 3 стадии удаляется не только щитовидка, но и мышечные ткани, яремная вена и лимфоузловые структуры.

На последней – 4 стадии – удаляют все онкоочаги заболевания, вместе с отдаленными органами, где есть метастазы. Так после операции назначают курс химиотерапии.

Курс химиотерапии обычно предполагает использование таких препаратов, как «Капрелса» и «Пазопаниб». Эти препараты могут вызывать побочные эффекты вроде головокружения, скачков давления, чрезмерной утомляемости, потерю веса и другие.

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону +7 921 9517088 для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазоне 40-60 лет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

• Узлы щитовидной железы

  Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

• Рак щитовидной железы

  Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

• Ком в горле

  Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.