Врожденные пороки развития наружных половых органов. Такие пороки легко диагностируются при внешнем осмотре ребенка.

Афалия - отсутствие полового члена, крайне редкий порок. У 50% больных сочетается с крипторхизмом, аренией и дисплазией почек.

Мегалопенис (макрофаллюс) - увеличение полового члена, обусловленное избыточным действием тестостерона во внутриутробном периоде.

Микропенис (микрофаллюс) - гипоплазия полового члена, длина у новорожденного меньше 2 см. Характеризуется отсутствием препуциума, головка очень маленькая, кавернозные тела короткие. Сочетается с расщелиной мошонки, гипоспадией в 50% случаев, крипторхизмом, гипоплазией внутренних половых органов. К наиболее частым этиологическим факторам относятся: гипогонадотропический гипогонадизм и гипер-гонадотропический гипогонадизм с дисгенезией гонад. Может быть и идиопатический микропенис с нормальной гипоталамо-питуитарно-тестикулярной функцией.

Дифаллюс - удвоение полового члена, является результатом неполного слияния полового бугорка. Различают две формы - полную и неполную, или расщепленный половой член. Уретральное отверстие расположено нормально, или имеется гипоспадия или эписпадия. Может сочетаться с ВПР желудочно-кишечного тракта, мочевой и половой и мышечно-скелетной системы.

Фимоз - врожденное сужение крайней плоти.

Парафимоз - ущемление головки узкой крайней плотью. Осложняется изъязвлением, баланопоститом, образованием камней, пролежнями препуциального мешка.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Такие пороки касаются в основном аномалий яичек.

Остальные редки и сочетаются с ПР яичка.

Агенезия яичек - отсутствие яичек. Может быть двусторонней (анорхизм, анорхидия) и односторонней (монорхизм, монорхидия). Большинство детей с анорхидией имеют нормальные наружные половые органы или последние недоразвиты. Монорхидия встречается чаще. Отсутствие яичка считается доказанным при гистологическом подтверждении. Для этого исследуется каждое утолщение на пути опускания яичка, следует исключить также его эктопию.

Полиорхидия (полиорхизм) - увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм. Изредка отмечается перекрут добавочного яичка.

Гипоплазия яичка (гипогонадизм) - маленькие яички с недостаточно развитыми вторичными половыми признаками. Нередко обнаруживается как часть какого-либо синдрома, главным образом синдрома Кляйнфельтера (47 XXY). Может сочетаться с гермафродитизмом, гипоспадией и другими ВПР мочевых и половых органов. Встречается при синдроме Бид-ля - Бардетга. Гистологически яичко имеет нормальное строение или (чаще) диспластично. В таких случаях правильнее говорить о его дисплазии, а не гипоплазии. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Описан семейный характер. Гипоплазированные яички с врожденным отсутствием половых клеток описаны при синдроме Дель Кастильо. В семенных канальцах остаются только поддерживающие клетки, в крови снижается количество тестостерона и увеличивается количество фолликулостимулирующего гормона. В основе лежит аплазия гоноцитов. Тип наследования -аутосомно-доминантный, ограниченный мужским полом. Описан семейный характер.

Дисплазия яичка (рудиментарное яичко, дисгенезия яичка) - аномальная дифференцировка яичка. Макроскопически: яичко маленькое, менее 0,7 см, плотноватое. Микроскопически: среди избыточного количества стромы располагается небольшое количество маленьких, чаще примитивных канальцев. содержащих небольшое количество клеток Сертоли и сперматогоний. В некоторых случаях яичко представлено единичными эмбриональными канальцами и избыточно развитой эмбриональной мезенхимой. Встречается кистозная дисплазия яичка (обилие кист среди незрелой мезенхимы, единичные канальцы). Описаны случаи дисгенезии яичка вследствие гетерозиготной мутации стероидогенного фактора (SF-1), который регулирует действие многих генов, вовлеченных в развитие надпочечников и гонад, а также в биосинтез различных гормонов, в том числе АМГ, надпочечниковых, гонадных стероидов и гонадотропинов.

Эктопия - смещение яичка в сторону от нормального пути. Различают паховую, промежностную, бедренную, лобково-пениальную и тазовую эктопию. Бывает одно- и двусторонней. Встречается перекрестная (поперечная) эктопия, когда оба яичка располагаются на одной стороне. При этом они обычно гипоплазированы и не связаны с придатком и семявыносящим протоком.

Крипторхизм - задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Встречается часто, особенно односторонний крипторхизм. При рождении наблюдается у 3,4% мальчиков (в 30% у недоношенных). Половина этих неопущенных яичек опускается в конце 1-го месяца жизни. Яичко при эктопии и крипторхизме предрасположено к перекруту, ущемлению, травме, в нем в 14 раз чаще возникают опухоли. Крипторхизм описан почти при всех хромосомных и многих генных синдромах, встречается и спорадически. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.

Сперматоцеле - семенная киста. Представляет собой слепо заканчивающиеся семенные канальцы либо эмбриональные кисты яичек, которые связаны с ними или отшнуровываются от них. Киста расположена выше задней поверхности яичка. Большинство кист имеет диаметр менее 1 см. Сперматоцеле может быть одно- и двусторонним.

Водянка яичка (гидроцеле) - чрезмерное количество жидкости между двумя слоями tunica vaginalis вследствие незаращения влагалищного отростка брюшины. Чаще бывает у молодых мальчиков. Представляет собой кистозную массу, которая больше напрягается ночью.

Спленогонодальное слияние - ВПР, который поражает оба пола с соотношением мальчики: девочки - 16: 1. У мальчиков левое яичко или другие дериваты мезонефроса соединяются с тканью селезенки, обычно добавочной селезенкой. У девочек, подобное слияние наблюдается между левым яичником и тканью селезенки. Сращение может быть продолжающимся (56%) или непродолжающимся (44%). При продолжающемся сращении селезенка соединяется с гонадой посредством фиброзного или селезеночного тяжа, при непродолжающемся -такая связь отсутствует. У пациентов с продолжающимся типом спленогонадального слияния наблюдаются аномалии конечностей, микрогнатия или другие ВПР, такие, как микрогастрия, spina bifida, краниосиностоз, диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких и др. Непродолжающийся тип обычно не сочетается с другими ВПР и слившиеся гонады не соединяются с нативной селезенкой. Во многих случаях добавочная селезенка, которая прикрепляется к гонаде, может быть ошибочно принята за первичную злокачественную опухоль яичка или аденоматоидную опухоль.

Из книги «Тысячиии... вопросов и ответов по гинекологии» (2008)

Что собой представляют сексуальные расстройства?
Сексуальные расстройства, или сексуальная дисфункция, - это проблемы, связанные с любой фазой сексуальной реакции на половые контакты, что предотвращает женщину или семейную пару от получения удовольствия и удовлетворения от половых сношений. К сожаленью, бытует немало противоречивых слухов и мифов о сексуальности женщин и их способности получать удовлетворение во время половых актов. Женщины часто скрывают свои чувства по отношению к сексу, обвиняют себя и обвиняются мужчинами в равнодушии, фригидности и других проблемах. Однако сексуальная дисфункция женщины - это проблема двоих, семейной пары, и часто имеет психологическую основу. Статистика показывает, что сексуальные расстройства встречаются у 31 % мужчин и 43 % женщин, и являются весьма распространенной проблемой среди взрослого населения. Как показал опрос, проведенный в США в 1970 г., более 50 % женщин не могут испытать оргазм при сношении, и от 30 до 50 % мужчин испытывают проблемы с потенцией. Разговоры о сексуальных проблемах становятся очень популярными в обществе, что поддерживается средствами массовой информации. Поэтому, в какой-то степени, иметь личного сексолога (как и психотерапевта) стало модным во многих развитых странах.

Какие существуют фазы цикла сексуальной реакции?
Существует четыре фазы цикла сексуальной реакции:
- Возбуждение (первый уровень сексуального реагирования, свидетельствующий о первых признаках сексуального возбуждения).
- Плато (второй уровень сексуальной реакции, во время которой усиливается физическое возбуждение).
- Оргазм (климакс и высвобождение сексуального возбуждения).
- Разрешение (резолюция, удовлетворение).

Что такое либидо?
Либидо - это желание полового контакта, которое включает в себя сексуальные фантазии и мысли. Синонимами либидо являются «желание», «половое влечение», «стремление», «страсть».

Какие виды женских сексуальных расстройств встречаются чаще всего?
Одними из наиболее частых сексуальных жалоб женщин являются:
. пониженное сексуальное влечение, холодность, фригидность (30‑40 %);
. отсутствие удовольствия и оргазма (20‑40 %);
. боль во время полового акта, вагинизм;
. недостаточное увлажнение влагалища.

Сексуальная дисфункция часто развивается постепенно, и зависит от половой конституции, личностных особенностей женщин и межличностных отношений супругов.
Каковы причины сексуальных расстройств у женщин?
Все причины сексуальных расстройств у женщин можно разделить на две основные группы: психологические и физические. К психологическим причинам относят:
. Стресс
. Раздражительность
. Переживания по поводу проведения полового контакта
. Проблемы в отношениях с мужем или партнером
. Депрессия
. Чувство вины
. Воздействие предыдущих перенесенных сексуальных травм (изнасилование, извращенные половые контакты, сексуальное насилие)

К физическим причинам относят:
. Системные заболевания (диабет, неврологические заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, почечная болезнь, заболевания печени)
. Нарушения гормонального баланса
. Менопауза
. Алкоголизм
. Употребление наркотиков
. Применение ряда медикаментов (антидепрессанты, КОК и др.)

Какие различия в мужской и женской реакции на секс?
Очень часто мужчины упрекают женщин в холодности или других сексуальных проблемах, не понимая, что сексуальная реакция у мужчин и женщин может быть разной, несмотря на одинаковую фазность сексуального реагирования. Женщины обычно проходят сексуальные фазы медленнее, чем мужчины. Мужчины могут испытать все четыре фазы в течение 4‑5 минут. У женщины от 10 до 20 минут уходит только на первые две фазы, чтобы получить оргазм. Только половина женщин достигает оргазма в течение 10‑12 минут. В начале половой жизни, когда присутствует половое влечение, чувство любви между партнерами, оргазм может достигаться в течение 1 минуты у 25 % женщин после введения полового члена во влагалище.

Влияет ли размер полового члена на женскую реакцию?
Многочисленными исследованиями было доказано, что влагалище во время полового акта приспосабливается к размерам пениса и субъективные ощущения удовольствия и интенсивности оргазма не связаны с размером полового члена. Во время эрекции размеры напряженного пениса уменьшаются. Вопреки распространенным представлениям, нет взаимосвязи между размером полового члена и мужской сексуальной потенцией. Препятствием как раз может быть член слишком большого размера при узком влагалище женщины.

Влияют ли размеры клитора на сексуальную чувствительность и возникновения оргазма?
Размеры клитора на частоту возникновения у женщины оргазма не влияют.
Чувствительность клитора примерно в 3‑5 раз выше чувствительности головки мужского полового члена, но возникновение оргазма и получение удовлетворения во время полового акта зависит от многих факторов.

Если женщина не испытывает оргазм, является ли она фригидной?
В среднем 1 женщина из 3 не испытывает оргазма в первый год брака, и всего 30 % регулярно достигают оргазма в процессе одного полового контакта. Это может быть связано с неопытностью половых партнеров, психологическими (боязнь неудовлетворения партнера, боязнь беременности) и другими факторами.

Что собой представляет понижение сексуального влечения?
Понижение сексуального влечения может наблюдаться как у женщин, так и мужчин, но именно женщины чаще всего обвиняются в «холодности». Однако существует очень известное выражение: «Нет фригидных женщин, а есть невнимательные мужчины и ленивые женщины». Истинная фригидность встречается крайне редко. Половое влечение и возбуждение понижаются при наличии хронических заболеваний любой локализации, депрессии, беременности, хронического стресса. Социально-экономические факторы могут угнетать сексуальное влечение: смена или потеря работы, финансовые проблемы, наличие маленьких детей в семье, жизнь с родителями или другими родственниками в одной квартире или доме. Строгое воспитание, детские психологические травмы, жесткий контроль со стороны родителей может наложить негативный отпечаток на жизни женщины и быть причиной ее сексуальных расстройств. Неприятная ситуация и кризис в интимной жизни пробуждают старые неосознанные страхи и запреты, которые являются причиной сексуальных проблем.

С чем может быть связано отсутствие оргазма у женщин?
Аноргазмия, или отсутствие оргазма, имеет те же причины, что и понижение или отсутствие сексуального влечения, и чаще всего бывает из-за неопытности половых партнеров приносить друг другу удовольствие. Доказано, что 90 % женщин испытывают оргазм во время мастурбации. Это означает, что истинная аноргазмия, когда эротические рецепторы не реагируют на раздражение, встречается крайне редко. Отсутствие оргазма может быть в результате преждевременного семяизвержения у мужчины, прерванного полового акта, недостаточной психоэротической подготовки женщины к сближению (вследствие отсутствия предварительных ласк), неправильно выбранной позы. Из-за отсутствия сексуального образования и старых традиционных взглядов на секс, женщина чаще всего является пассивным половым партнером, предоставляющим только части своего тела для удовлетворения сексуальных нужд мужчины, в результате чего эрогенные зоны (как генитальные, так и экстрагенитальные) не получают достаточной стимуляции. Обычно мужчина определяет частоту, ритм, форму проведения полового акта, являясь активным партнером. Иногда отсутствие оргазма может быть связано с нарушениями полового созревания.

По каким причинам женщина может испытывать боль во время половых актов?
Причин, из-за которых женщина может испытывать боль во время полового сношения, очень много.
. Воспалительные заболевания органов репродуктивной системы (вагиниты, цервициты, абсцесс бартолиновой железы, воспаление придатков)
. Другие заболевания органов репродуктивной системы (эндометрит, кисты яичников, лейомиома матки)
. Вагинизм, первичный или вторичный (боль из-за боязни половых сношений)
. Нехватка увлажнения (смазки) во время полового акта.

По каким причинам бывает недостаточное увлажнение влагалища?
Недостаточная выработка «смазки» при половом сношении чаще всего бывает из-за неподготовленности женщины к половому акту (отсутствие влечения, возбуждения), при наличии воспалительных процессов влагалища и вульвы, на фоне приема ряда медикаментов, при атрофии слизистой влагалища (постменопауза, облучение), при наличии рубцов влагалища.

Как проводится обследование женщины с сексуальной дисфункцией?
Многие годы вопросам сексуальных расстройств женщин не уделялось должного внимания. Обычно они обвинялись в «природной холодности», в то время как сексологи и сексопатологи занимались только вопросами мужских сексуальных нарушений. Большинство клиник специализируются в диагностике и лечении мужских сексуальных дисфункций. Женская сексуальная дисфункция - это проблема семейной пары или обоих партнеров. Для исключения ряда причин сексуальных нарушений, женщине могут предложить пройти осмотр гинеколога, лабораторные тесты по выявлению инфекций, передающихся половым путем, УЗИ. Опрос женщины и ее партнера может помочь врачу выбрать правильное направление диагностики и лечения сексуальной дисфункции.

Как проводится лечение женских сексуальных расстройств?
В большинстве случаев женские сексуальные расстройства не требуют медикаментозного или другого вида лечения. Объяснение женщине и ее партнеру причины возникновения таких расстройств, обучение технике секса, устранение психологических причин, помогает в решении проблемы в большинстве случаев сексуальных расстройств.

Все виды мероприятий и лечения можно разделить на следующие группы:
1. Обучение анатомии половых органов, их функции, изменениям, которые проходят в организме с возрастом, правилам сексуального поведения и сексуальной реакции.
2. Поощрение применения средств, повышающих возбуждение (просмотр эротических фильмов, прочтение эротических книг, эротическое белье, мастурбация, новые позы и техники секса, вибраторы и сексуальные игрушки).
3. Применение раздражителей (музыка, свет, декорации, новые места, эротические фантазии, сексуальные эксперименты).
4. Поощрение несексуальных отношений (помощь мужчины в домашних заботах, воспитании детей, создание доверия, уважения и понимания, совместные прогулки, поездки и посещения общественных мест и др.).
5. Уменьшение боли (лечение воспалительных процессов, оперативное удаление опухолей влагалища и матки, обучение техникам расслабления, применение любрикантов, медикаментов, гормонов).

Может ли принимать женщина «Виагру» и существуют ли такие препараты для женщин?
Женщины не должны принимать «Виагру», которая была создана для улучшения мужской эрекции, из-за ее неэффективности для женского организма и наличия многих побочных эффектов. Попытки создания «женской Виагры» проводятся многими фармацевтическими лабораториями мира, однако пока до сих пор не увенчались успехом.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

16/05/2003, Валерия
Более 3-х лет у меня нет мужчины. Могло ли, это быть причиной заболевания матки или ещё чего-нибудь? У меня обнаружили кисту на матке.

К сожалению, из-за отсутствия регулярной сексуальной жизни и полового удовлетворения у женщины возникают застойные явления в органах малого таза, что приводит к различного рода гинекологическим и инфекционным заболеваниям.

19/05/2003, Angela
Необходимо ли женщине делать клизму перед тем, как заняться анальным сексом? Как часто можно заниматься анальным сексом? Не опасен ли такой вид секса, если половой член партнера около 27 см?

Это опасно, длина прямой кишки около 15 см. Клизмами Вы вымываете микрофлору кишечника, Вызывая тем самым дисбактериоз. Впрочем, пара сама выбирает вид секса, который ей подходит. Главное, чтобы это не вредило здоровью.

20/05/2003, Ирина
Мне довольно сильно печет (щиплет) сперма мужа. Это разве нормально? Мне не с чем сравнивать, потому что других мужчин не было.

Приходится сделать вывод, что Ваш муж является для Вас источником инфекции. Надо вместе с ним обратиться к венерологу и сдать ДНК (ПЦР) анализы на хламидии, гарднереллы, микоплазмы человеческие, урогенитальные и уреаплазмы.

25/05/2003, Rina
После родов, когда мы стали заниматься с мужем сексом, у меня при каждом половом акте, стал выходить воздух. Его это не смущает, а я чувствую себя не очень. И у нас начался разлад в семье, я стала отказываться от секса. Расскажите, что можно сделать, и вообще что это такое.

Это может быть инфекционный процесс внутри матки. Надо сдать ДНК (ПЦР) анализы на хламидии, гарднереллы, микоплазмы и уреаплазмы; сделать бак.посев менструальной крови.

03/06/2003, Елена
У меня вопрос, который мне неудобно задавать, но что делать... Я живу с двумя мужчинами - муж и любовник. Интенсивная половая жизнь сказывается, возникли боли при сношении. Чем опасно подобное? С любовником пользуемся презервативом, но у него большой член, с мужем предохраняемся прерванным сношением.

Ни презерватив, ни прерванный половой акт не могут быть надежными, как контрацептивы. Надо пройти осмотр гинеколога, проверить, нет ли вялотекущего воспаления матки или придатков. Также надо сделать ДНК (ПЦР) анализы на половые инфекции: хламидии, гарднереллы, микоплазмы человеческие и урогенитальные, уреаплазмы. Именно эти инфекции выхывают длительные, малосимптомные воспаления женских половых органов. Ваши партнеры могли стать источниками инфекции для Вас.

05/06/2003, Аноним
Моя подруга (сейчас ей 20 лет) год назад потеряла девственность, после этого она не имела сексуальных отношений с мужчинами. Недавно у неё была возможность повторить это, но её партнёр просто не смог в неё войти. Что это? Может ли это быть вагинизмом? Но в первый раз всё прошло нормально.

Нет, это не вагинизм. Просто у девушки из-за отсутствия регулярной половой жизни мышцы влагалища потеряли эластичность. Рекомендую ей во время половых актов использовать искусственную смазку, которая продается в интим-магазинах, это улучшит скольжение и поможет справится с временными трудностями.

09/06/2003, Аноним
Я хотела бы знать, почему может быть боль после полового акта? Что-то вроде жжения, довольно сильного. Может это быть из-за того, что теперь это происходит довольно редко (раз в неделю, а то и реже), раньше, когда была возможность заниматься сексом чуть ли не каждый день, никаких болей не было. Или это может быть какая то инфекция?

Жжение может быть либо из-за натертости влагалища. Такое бывает когда недостаточно смазки во время полового акта. Или же то симптом полового заболевания. Обратитесь к гинекологу, сделайте мазок и картина станет ясна.

11/06/2003, Аноним
Какими именно средствами (смазками) Вы советуете пользоваться для дополнительного увлажнения влагалища во время полового акта?

Сейчас в интим-магазинах продается огромное количество различных смазок. Я своим пациенткам рекомендую гель "K-Y". Вы можете посоветоваться с продавцами в интим-магазинах, и выбрать такую смазку, которая подойдет Вам по цене и по качеству. Рекомендую покупать смазки на водной основе и без парфюмерной отдушки.

13/06/2003, Oksana
Мой партнёр очень быстро и сильно возбуждается. Ещё до того, как он входит в меня, у него выделяется жидкость. В самом начале полового акта, и я не думаю, что это начало эякуляции. Это смазка? Содержится ли в ней сперма? Ведь тогда не эффективен прерванный половой акт?

В такой ситуации я бы порекомендовала обязательно использовать презерватив! У мужчин иногда из пениса выделяется небольшая капелька смазки. Но если Вы говорите, что Ваш молодой человек очень быстро возбуждается, это может свидетельствовать о преждевременной эякуляции. То есть он не сможет вовремя прервать половой акт и вы забеременеете. Обильные выделения из пениса так же могут быть симптомом половой инфекции, так что презерватив обязателен в любом случае!

16/06/2003, Аноним
Муж долгое время отсутствовал, поэтому в сексуальной жизни был перерыв. Теперь мы снова вместе, но вот беда, смазка выделятся просто не хочет и при близости я испытываю боль. Как долго это может продолжаться и что делать?

Рекомендую обратиться к гинекологу, сдать мазок и пройти обследование. Недостаток смазки может свидетельствовать о гормональных нарушениях или о дисбактериозе влагалища. До визита к врачу можете использовать искусственную смазку, чтобы снизить болевые ощущения при половой жизни.

Для начала разберемся в строении нормальной половой системы. Пенис включает в себя головку, корень и тело. На верхней части есть уретра, через которую моча выходит наружу. Так же во время семяизвержения выходит сперма. Головка пениса скрывается кожным покровом, которая может смещаться вниз и вверх. Есть крайняя плоть, состоящая из двух частей: наружной и внутренней. У младенцев имеется кожная складка, в которой находятся нервные окончания и сосуды.

Но не все мальчики рождаются здоровыми, иногда возникают различные патологии в развитии половой системы. Эти нарушения могут быть различного типа. Они происходят из-за разных аномалий и предрасположенности организма.

Отсутствие пениса

Полное отсутствие органа с рождения - очень редкая болезнь. Вдобавок к ней, у человека обычно имеются и другие уродства, которые не позволяют жить нормально и самостоятельно. Если ребенок считается жизнеспособным, то уретра будет открываться в прямую кишку или промежности. Из-за данной аномалии, сложно выявить пол малыша, когда он еще находится в утробе матери. Чаще считают, что ребенок родится девочкой. Далее происходит ошибка в воспитании. Ребенок не получает нужного ухода и считается ненужным и проблемным. Психосексуальная ориентация редко бывает нормальным. Если остались части пещеристых тел, а дитя хочет быть мальчиком, можно провести хирургическое вмешательство. Во время операции, врачи создают половой член и мочеиспускательную систему.

Отсутствие головки члена

Половой орган без головки - очень редко встречающаяся болезнь. Можно провести операцию, которая называется миотомия. Но делать ее можно только в том случае, если наружное отверстие мочеиспускательного канала выглядит узкой.

Неправильное расположение

Скрытное расположение члена - тоже встречается не часто. Во время этой аномалии орган не имеет собственного кожного покрова, а сам спрятан в подкожный жировой слой рядом с лобковым симфизом. Иногда встречается в области мошонки или между ног. Операцию и последующую пластику рекомендуется проводить только после шести лет.

Эктопия

Эктопия - это аномалия, при которой половой орган находится позади мошонки. Хирургическое вмешательство позволяет перенести его в положенное место. Бывают и более запущенные случаи, когда член расположен на спине или на голове.

Дифаллия

Дифаллия - то болезнь, при котором человек имеет два члена или две головки. Половые органы могут находиться параллельно друг к другу или один выше другого. В некоторых случаях, два члена располагаются под одним кожным покровом, и лишь в области головки разъединяются. Может быть и такое, что мочеиспускательный канал обоих половых органов нормально функционирует. Но мочевой пузырь, скорее всего, будет только один.

Маленький размер члена

Микропенис - это очень маленький член, который не успел вырасти до необходимых размеров. Случается из-за проблем в эндокринной системе. Другие органы, например яички и мошонка тоже недоразвиты. А сам ребенок обладает лишним весом. Внешность может быть похожа на девчачью. Если проводить лечение гормональными средствами или тестостероном можно получить временное увеличение пениса.

Большой размер пениса

Мегапенис предлагает собой аномалия, когда половой орган имеет слишком большие размеры. Объясняется это тем, что из-за нарушений эндокринной системы, точнее из-за присутствующих опухолей, член вырос раньше срока. В редких случаях пенис обладает такими размерами в течение определенного времени, а потом приходит в нормальную форму. Во втором варианте, нужно принимать гонадотропные препараты.

Перепончатая внешность пениса - это расстройство, при котором кожа мошонки начинает отходить не от головки члена, а посередине или в самой нижней части. Такая аномалия создает неудобства во время эрекции. Ведь если поднять кожу кверху, оно целиком закроет половой орган. Болезнь нужно лечить.

Небольшие размеры уздечки

Короткая уздечка тоже редкая аномалия. Она предполагает небольшую головку (хотя при этом член может быть большим), которая не открывается. Из-за этого эрекция проходит с сильными болями, а головка начинает искривляться. Бывают и случаи, когда во время активных половых связей, уздечка разрывается, и начинает кровотечение. Чтобы вылечить данную болезнь, необходимо привернуть к помощи врачей.

Фимоз

Фимоз - это нарушения в половой системе, когда кожный покров сужается к головке и ее не оттянуть. Это приводит к тому, головка члена не открывается до конца. Такая аномалия встречается очень часто. Фимоз может быть двух видов.

1. Врожденный.
2. Приобретенный.

Иногда врожденный порок проходит самостоятельно в течение пару лет. А вот с приобретенным видом все предстоит немного сложнее.

Второй вид фимоза возникает из-за воспалительных процессов в организме, в частности в половом органе. Он бывает двух видов.

1. Гипертрофический тип предполагает удлинение крайней плоти, которая похожа на хобот.
2. Атрофическое отклонение представляет собой наличие плотного кожного покрова на головке.

Фимоз - это очень опасный порок, который может проходить со многими осложнениями. Проблемы возникают в мочеиспускательной системе. Почки тоже могут пострадать, в частности возникает пиелонефрит. Моча выделяется очень сложно. Иногда она копится настолько долго, что потом мочеиспускание приводит к сильным болевым ощущениям.

Развивается баланит и пиелонефрит. Все это происходит из-за застоя мочи и разложения смегмы в области препуциального мешка. Дети испытывают постоянное раздражение и зуд, поэтому склонны к частым мастурбациям. Если болезнь не вылечить в первые годы жизни, он приобретет хронический характер, а мочеиспускание будет проходить тяжело. Так же моча может накапливаться в больших объемах, тем самым причиняя дискомфорт и боль.

Из-за всех этих процессов брюшная часть все время напрягается, возникает грыжа, водянка яичника и выпадение толстой кишки наружу. Ситуация ухудшается, если человек уже имеет предрасположенность к данным заболеваниям.

Фимоз определяется по следующим жалобам пациентов: боли в области полового органа, внешние изменения, плохое и болевое мочеиспускание.

Лечение фимоза

В зависимости от типа фимоза нужно проводить определенное лечение.

• Физиологическая патология не требует хирургических вмешательств и медикаментозное лечение. Обычно до четырех лет головка члена сама раскрывается. Если этого не случается, кожный покров оттягивают руками в направлении от основания к головке полового органа. Если кожа очень сильно закрывает головку и не позволяет нормально функционировать мочеиспусканию, то необходимо проводить операцию. Понять это можно по следующим признакам: тонкая струя мочи, разбухание головки полового члена во время мочеиспускания. Но хирургическое вмешательство необходимо и в следующем случае, когда смегма накапливается в препуциальном мешке и возникает воспалительный процесс. Операцию проводят путем обрезания крайней плоти в виде круга.
• Парафимоз представляет собой ущемление верхней части пениса, в области венечной борозды. Переходная складная крайняя плоть так же выглядит суженной. Если кожу отодвинуть за головку, то она не вернется обратно, а образует сдавливающее кольцо. Происходит отек крайней части пениса и ухудшается общее кровообращение, может даже возникнуть некроз головки.

Парафимоз можно вылечить путем вправления головки. Если сделать это в первые два дня, порок не представляет собой никаких затруднений и осложнений. Поэтому лечение необходимо проводить в срочном режиме.

От отека избавляются путем прокалывания отечного кольца в пару местах (делается это с помощью толстой иглы), затем накопившуюся жидкость выдавливают по направлению к корню.

Само вправление полового члена проходит следующим методом. Двумя руками, кроме больших пальцев, хватают ущемленное кольцо и передвигают его в направление к головке полового члена. Затем при помощи рук пытаются протолкнуть головку через это кольцо. По завершению данной процедуры, проводят лечение с помощью примочек и теплых ванн. Делается это при помощи калия, риванола и фурацилина. Ванночки необходимо проводить до тех пор, пока отек полностью не пройдет. Даже после данного выздоровления, необходимо наблюдаться у врача и следовать его указаниям. В противном случае, могут возникнуть осложнения.

Если возникает резкий отек головки, а вправление просто невозможно, то рассекают ущемляющее кольцо в трех или четырех местах. После этого отек проходит очень быстро. Далее необходимо применение противовоспалительных средств.

Выводы

Мальчики могут родиться с различными аномалиями в развитии половой системы. Во время тщательной проверки они сразу выявятся и проводиться лечение. Важно помнить, что любой порок половой системы легко устранить, если не затягивать с лечением, а сразу обращаться к врачу. В зависимости от типа аномалии и степени его развития выдвигается медикаментозное лечение, массаж или хирургическое вмешательство. Лишь в редких случаях болезнь проходит само собой, а самолечение или применение народных средств может привести к осложнениям.