Содержание

Кожные раковые заболевания развиваются в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета. Такое состояние возможно при ВИЧ-инфекции, приеме сильнодействующих иммунодепрессантов или после процедуры пересадки органов.

Что такое саркома Капоши

Саркома названа по имени венгерского дерматолога Морица Капоши, который первым его комплексно диагностировал и описывал в работах. Синдром Капоши (KSHV, 0491) – это злокачественные новообразования дермы. В большинстве случаев поражается слизистая полости рта, лимфоузлы, но проявления распространены по всему телу и не имеют четкой локализации. Фактически ангиоретикулез – это неправильное развитие эндотелия тонкостенных кожных сосудов.

Как выглядит­

Визуально болезнь Капоши определяется как многоочаговые фиолетовые или коричневые пятна, проявляющиеся по всему телу пациента (как на фото). Со временем они перерождаются в узловые образования (саркомы) и могут достигать 5 сантиметров. Важно вовремя отреагировать на появление первой стадии (пятен), сразу обратиться к врачу. В этом случае лечение будет проходить гораздо легче и быстрее.

Причины­

Основным фактором риска для развития заболевания является наличие СПИДа. Опасность болезни Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов данный тип рака является самым распространенным. Еще в зоне риска находятся пожилые мужчины средиземноморского региона, жители Центральной Африки. Наименее поражает саркома людей, перенесших трансплантацию органов, когда их состояние находится под постоянным контролем врача.

Из-за того, что причины саркомы Капоши до сих пор точно не определены, ученые могут только определить группы людей, которые теоретически могут заболеть. Факторы, указывающие на возможное развитие ангиосаркомы, следующие:

• вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8);
• ВИЧ-инфекция у мужчин;
• фактор роста фибробластов – 3FGF;
• интерлейкин 6 – IL-6;
• трансформирующий фактор роста – TGFp.

Симптомы

Признаки саркомы Капоши можно определить самостоятельно, если пациент знает собственные факторы риска. Стоит напомнить, что достоверный диагноз может поставить только врач. Поэтому при обнаружении каких-либо новообразований на коже не стоит паниковать, а просто обратиться к специалисту. Начальные стадии болезни Капоши могут имитировать и другие болезни.

Начальная стадия

Первые признаки саркомы Капоши определяются легко – они выглядят как необычные пятна по всей поверхности тела. Отличаются постоянной локализацией, разными размерами, цвет может варьироваться от пурпурной окраски до фиолетовой или бурой. Редко начальная стадия ангиоретикулеза выглядит как папулы, похожие на симптом красного плоского лишая или диссеминированной саркомы.

При ВИЧ

Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет. Как правило, узелковый саркоматоз протекает быстро и обязательно повреждает лимфоузлы и внутренние органы. К особенностям данной разновидности множественной геморрагической саркомы можно отнести четкую локализацию образований (слизистые оболочки и нос), ярковыраженный окрас высыпаний. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет три варианта течения:

1. Острое . Саркома развивается стремительно, летальный исход наступает уже примерно через 2 года после начала болезни Капоши.
2. Подострое . При игнорировании лечения срок жизни пациента – примерно 3 года.
3. Хроническое . Считается доброкачественным протеканием саркомы. Пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

В полости рта

Сосудистые опухоли (гемоваскулярные или лимфоваскулярные) встречаются у 30% больных СПИДом. Саркома Капоши во рту локализируется на нёбе. На первичном этапе она выглядит как плоское пятно красного, фиолетового или черного цвета. Изначально не вызывает дискомфорта и его очень легко не заметить. Постепенно образования возвышаются над плоскостью нёба, образуют доли и покрываются язвами.

В запущенной стадии меняется вся поверхность мягкого и твердого нёбного тела. Она деформируется из-за множественных бугорков, узлов и язвенных элементов. Слизистый покров десен также может подвергаться этому процессу. При отсутствии ВИЧ-инфекции множественный геморрагический саркоматоз протекает малозлокачественно, но это характерно для жителей африканского континента.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания. Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

1. Меланома . Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
2. Базалиома . Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз) . Ей посвящен весь данный материал.
4. Липосаркома и фибросаркома . Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Формы­

Клинических форм синдрома Капоши выделяют 4 вида. Они характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение самой болезни. Некоторые из форм характерны для европейского региона, а другие встречаются только у выходцев из африканских или средиземноморских стран. Поэтому определение диагноза возможно только опытным специалистом. Классификация саркомы Капоши выглядит следующим образом:

1. Классический тип . Основные пациенты – жители европейских стран. Пятна наблюдаются на кистях, стопах и голенях, практически не сопровождаются жжением или зудом. Ангиоретикулез проходит через три стадии: пятнистая форма, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
2. Эндемический тип . Распространен среди населения Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализируется на внутренних органах и лимфоузлах, фактически не проявляется на коже.
3. Эпидемический тип . О нем было сказано выше. Ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется быстрым течением и высокой опасностью жизни пациента. Диагностирование такой формы автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
4. Иммуносупрессивный тип . Ангиосаркома Капоши с максимально положительным прогнозом к излечению. Может проявляться при пересадке почки или любого другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

Диагностика ДИФ

Симптоматика идиопатического синдрома Капоши схожа с множеством заболеваний в своей начальной стадии. Дифференцированное обследование позволяет исключить схожие болезни и диагностировать ту, которой страдает пациент. Комплексный подход выявляет повреждения внутренних органов вследствие развития заболевания, исключить ангиосаркому высокодифференцированного порядка, псевдосаркому, красный саркоматоз. Диагностика саркомы Капоши должна проходить при учете всех факторов, которые могли повлиять на развитие онкологии.

Как лечить­

Длиться лечение саркомы Капоши может годами, особенно если это касается эпидемической формы. Современная медицина предлагает рентгенотерапию, химиотерапию (винбластин, проспидин, винкристин и подобные препараты). В поддержку используются инъекции кортикостероидов, интрон, противорецидивные курсы, так как болезнь полностью не вылечивается. Опухолевые образования, в зависимости от формы и объема, разрушаются:

• криодеструкцией;
• хирургическим путем;
• электрокоагуляцией.

Локальное лечение­

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

1. Местное лечение – использование кремов (например, мазь проспидина), гелей для блокировки роста узлов. Имеет слабое воздействие на поздних стадиях, но дает положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
2. Лучевая терапия – локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
3. Криотерапия . Основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Дает хороший показатель по разрушению раковых клеток.
4. Хирургическое лечение . Такое вмешательство направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.

Системная терапия

Используется системное лечение при обширных поражениях кожи, быстро прогрессирующей болезни, агрессивном повреждении внутренних органов. Комбинированно с местным лечением прописывается курс иммунотерапии на основе биомодуляторов (интерферон альфа и его аналоги) или цикл цитотоксической химиотерапии с введением химиотерапевтических препаратов.

Паллиативное лечение

Как и любое другое паллиативное лечение рака, такой тип терапии классической саркомы направлен на снятие симптоматики болезни. Такие меры, как использование обезболивающих препаратов, кремов и мазей для снятия зуда, применяются в тех случаях, когда противоопухолевое лечение не приносит результатов, а острая форма болезни не дает возможности ее остановить. В этом случае остается попытаться стабилизировать состояние пациента и хоть как-то улучшить его качество жизни.

Лечение народными средствами

Все народные средства от саркомы Капоши лишь дополняют классические медикаменты и, в некоторых случаях, дают лучший эффект для снятия симптомов. Специфика болезни и его этиология до сих пор не определены. Это значит, что применение народных методов должно контролироваться лечащим врачом. Это позволит избежать неожиданных негативных реакций кожных образований. Рецептов в сети можно найти огромное количество, но только некоторые подходят в каждом конкретном случае. Нужно учитывать.

Саркома Капоши является редкой формой рака. Это злокачественная опухоль сосудистого происхождения, которая возникает и развивается в лимфатических и кровеносных клетках. Она создает на коже или слизистых оболочках опухоли ярко-красного или фиолетового цвета (симптомы могут отличаться в зависимости от клинических форм). Болезнь характеризуется агрессивным протеканием с метастазами во внутренние органы.

Локализация и распространенность

Чаще всего возникает саркома Капоши при ВИЧ (примерно у 40% лиц, инфицированных вирусом иммунодефицита). Здоровые люди практически не подвержены этому заболеванию.

Опухоли обычно локализуются на ногах, но поражаться могут также руки, туловище и лицо. При эпидемической форме новообразования могут располагаться во рту.

Причины и факторы риска

Основная причина заболевания – пониженный иммунитет, при котором организм становится восприимчивым к онкологическим проблемам. Было замечено, что почти 90% пациентов заражены вирусом герпеса (штамм 8), однако, эта инфекция не является пусковым механизмом для развития рака.
Саркома Капоши часто атакует пациентов после трансплантации органов или прохождения иммуносупрессивной терапии. В таких случаях она имеет тяжелое протекание с привлечением внутренних органов. Эндемическими формами страдают люди, живущие в некоторых районах Африки, особенно Малави, Уганде, Замбии и Зимбабве. У людей, болеющих СПИДом, риск заболеть опухолью увеличивается в 10 раз.

Симптомы и клинические формы

Есть четыре клинические и эпидемиологические формы болезни, которые различаются по симптомам и протеканию.

Классическая форма

Классической формой, как правило, страдают люди 50-60 лет. Это заболевание в течение длительного периода времени развивается бессимптомно.

Перечислим стадии болезни:

• начальная – это безболезненные растущие узелки или пятна. Они обычно локализуются в нижней части ноги или ног;
• пятнистая стадия – кожные изменения объединяются в более крупные формы, создавая фиолетовые или темно-красные пятна;
• папулезная стадия — пятна затвердевают и утолщаются, перерождаясь в папулы;
• опухолевая стадия – наросты имеют диаметр от 1 см, они могут кровоточить или покрываться язвами. На данной стадии у пациента наблюдается потеря веса, лихорадка и потливость.

Папулезная стадия

Недуг обычно поражает обе конечности (не обязательно сразу), а иногда может локализоваться на половых органах, бедрах, лице, туловище, или даже во внутренних органах.

Эндемическая форма

Эндемическая (африканская) форма, в отличие от классической, не является редким заболеванием. Это один из наиболее распространенных видов рака в некоторых странах Центральной и Южной Африки. Обычно она поражает молодых людей до 35 лет. Эндемическая форма подразделяется на три разновидности:

• доброкачественная папулезная (напоминает классическую опухоль Капоши);
• агрессивная — рост новообразования происходит гораздо быстрее;
• рассеянная — напоминает форму, связанную с ВИЧ / СПИДом.

Развитие и симптомы ход этой болезни являются такими же, как и при классической форме.

Ятрогенная форма

Ятрогенная (иммунно-супрессивная) форма саркомы Капоши может возникнуть у пациентов, которые перенесли трансплантацию органов или имеют аутоиммунные заболевания, вследствие чего длительное время использовали иммунодепрессанты. Кожные изменения, которые появляются на теле пациента, не ограничиваются только нижними конечностями и бедрами – они возникают на любых частях тела. После прекращения приема иммуносупрессивных препаратов болезнь можно приостановить, и даже полностью вылечить.

Эпидемическая форма

Эпидемическая форма саркомы Капоши связана с вирусом иммунодефицита человека. Ею страдают в основном люди, которые заразились ВИЧ-инфекцией половым путем. У пациентов, инфицированных другими способами (например, через внутривенное использование наркотиков), эта болезнь встречается значительно реже.

Клиническое течение всегда агрессивно. Эпидемическая саркома Капоши локализуется в полости рта (особенно на твердом небе), на лице и слизистых оболочках. Первый этап проявляется опухолью в виде красных или коричневатых пятен и/или гранул. Позже они растут, уменьшаются или остаются в прежней форме. Рак по мере развития дает метастазы на сердце, легкие, печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и другие органы.

Диагностика

Для постановки диагноза врач отправляет фрагмент кожного поражения или лимфатического узла на гистологическую экспертизу. В случае локализации опухоли в органах дыхания и желудочно-кишечном тракте биопсия проводится с помощью соответствующего теста: бронхоскопии, гастроскопии или колоноскопии.

Все пациенты с подтвержденной саркомой Капоши обязаны пройти тест на ВИЧ-инфекцию.

Лечение

Способ лечения зависит от тяжести заболевания и общего состояния пациента. Терапия может быть общей, местной или комбинированной.

Местное лечение

Данная тактика строится на локальном разрушении кожных изменений. Она применяется у пациентов на ранних стадиях саркомы Капоши при небольших новообразованиях, либо у людей, которые имеют серьезные проблемы со здоровьем и не могут проходить общую терапию.

1. Хирургическая резекция, локальная криотерапия и лазерная коагуляция – эффективна при небольших узелках и пятнах.
2. Винбластин, блеомицин, винктистин – противоопухолевые препараты в форме инъекций. Они вводятся непосредственно на зону поражения, и стимулируют распад кровеносных сосудов, из которых состоит саркома.
3. Имиквимод, алитретиноин (9-цис-ретиноевая кислота) – лекарства в виде гелей и мазей, которые наносятся на опухоль с целью уменьшить ее рост.
4. Лучевая терапия – эффективна, когда новообразования разбросаны по всему телу, и другие вышеперечисленные методики не дают результата. Эта процедура приводит к улучшению состояния здоровья у 90% пациентов, но она имеет серьезные побочные эффекты.

Общее лечение

Описанные местные методики терапии очень эффективны, но они ограничены только отдельными частями тела, а при саркоме Капоши болеет весь организм. Следовательно, важным условием для выздоровления является общее лечение. Оно обязательно применяется у пациентов, страдающих быстро прогрессирующими формами заболевания, при поражении слизистых оболочек и внутренних органов. Существует три типа терапии: иммунотерапия, химиотерапия и антиретровирусная терапия.

1. Иммунотерапия – заключается во введению больному соответствующих доз интерферона. Это вещество, которое встречающегося в крови каждого человеке (правда, в малых дозах) имеет потенциал для регулирования и контроля иммунной системы. Считается, что интерферон стимулирует организм пациента к увеличению реакции против вирусов, а также предотвращает образование новых кровеносных сосудов, снабжающих опухоль питательными веществами.
2. Химиотерапия – метод, который широко используется при лечении практически всех злокачественных образований, в том числе и саркомы Капоши. Химиотерапевтические агенты действуют на разных стадиях развития раковых клеток, предотвращая их рост и деление, что может привести к ремиссии.
3. Высокоактивная антиретровирусная терапия — используется у лиц, инфицированных ВИЧ. Обычно это первая и самая перспективная методика, которая назначается таким пациентам. В 90% случаях она меняет ход заболевания и увеличивает продолжительность жизни.

Народные средства

Средства народной медицины не в силах успешно воздействовать на рост злокачественного изменения. Более того, любые манипуляции с опухолью чреваты активизацией раковых клеток и ухудшением состояния больного. Разрешено принимать только вспомогательные натуральные препараты для повышения иммунитета – элеутерококк, сабельник, боярышник, шиповник, омелу белую и пр.

Прогноз и осложнения

Прямую угрозу жизни представляют опухоли, которые локализуются во внутренних органах. В таких ситуациях возможны системные нарушения всего организма и летальный исход.
Во всех остальных случаях саркома Капоши имеет благоприятный прогноз (при условии грамотной медицинской помощи). Скорость и успешность выздоровления зависит от состояния иммунной системы больного, но данный показатель можно корректировать с помощью современной фармакотерапии.

Профилактика

Науке не известны эффективные методы раннего выявления и профилактики саркомы Капоши. Избежание ВИЧ-инфекций является единственным эффективным способом снизить риск заболеваемости.

Фото

Пятнистая стадия

Саркома Капоши
Элементы на коже
МКБ-10	В21.0
Возбудитель	Вирус герпеса 8 типа
Уровень CD4	менее 300

Саркома Капоши (СК) - наиболее частая злокачественная опухоль у пациентов с ВИЧ-инфекцией. Первые наблюдения одновременного развития саркомы Капоши и пневмоцистной пневмонии у молодых МСМ в 1981 г. привели к появлению первого описания СПИДа. Это заболевание названо в честь венгерского дерматолога Морица Капоши , который впервые описал «классическую» форму саркомы Капоши более 100 лет назад.

Классический вариант саркомы Капоши развивается у в остальном здоровых пожилых людей, которые родом из Восточно-Средиземноморского региона. При классическом варианте элементы СК располагаются чаще всего только на коже нижних конечностей, что позволяет без труда отличить ее от ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши.

В отличие от классического варианта, элементы ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши могут появляться на любом участке кожи и слизистых оболочек. В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы, в том числе желудок, кишечник, легкие и печень.

Течение ВИЧ-ассоциированной СК может быть очень разным - от стабильного, когда выявляются мелкие элементы, не изменяющиеся годами, до чрезвычайно агрессивного, которое может привести к смерти пациента через несколько месяцев.

В настоящее время распространенность СК относительно низкая, если сравнивать с 1980-ми годами и началом 1990-х гг., когда СК входила в число самых распространенных СПИД-индикаторных заболеваний . По сравнению с первыми годами эпидемии ВИЧ-инфекции и СПИДа заболеваемость СК снизилась более чем в 10 раз .

Кроме того, с появлением антиретровирусной терапии изменилось клиническое течение СК. Наблюдавшиеся до эпохи ВААРТ устойчивые к лечению формы СК с агрессивным злокачественным течением, часто приводящие к смерти больного, сегодня встречаются редко.

С 1994 г. известно, что развитие СК связано с инфицированием вирусом герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8) или герпесвирусом, ассоциированным с саркомой Капоши. ВГЧ-8 всегда обнаруживается в опухолевой ткани, и уровень вирусной нагрузки ВГЧ-8 в плазме крови довольно хорошо коррелирует со скоростью прогрессирования СК.

ВГЧ-8 передается в основном со слюной, но также может передаваться половым путем, вертикальным путем (от матери плоду) и при переливании крови.

В некоторых регионах, особенно в Италии и Центральной Африке, ВГЧ-8 инфицировано до 50% жителей. Точная роль ВГЧ-8 в патогенезе СК неясна. У носителей ВГЧ-8 необязательно развивается СК. Определенную роль могут играть взаимодействие ВГЧ-8 с другими вирусами, особенно с вирусом ВИЧ-1 , возможно, также с ВГЧ-6 и ВПГ-1.

Среди ВИЧ-инфицированных СК развивается преимущественно у МСМ; у ВИЧ-инфицированных женщин, детей и больных гемофилией СК возникает редко. Иммунодефицит и (или) низкое количество лимфоцитов CD4 служит пусковым фактором для появления и дальнейшего прогрессирования СК. Однако для развития СК наличие тяжелого иммунодефицита совсем необязательно. СК принадлежит к числу нескольких СПИД-индикаторных заболеваний, которые могут возникать у пациентов с относительно сохранным иммунным статусом.

Приблизительно у 29% всех пациентов, принимавших участие в исследованиях саркомы Капоши (США, 1996–2007 гг.), количество лимфоцитов CD4 превышало 300 мкл –1 , а вирусная нагрузка ВИЧ была ниже порога определения. В одном исследовании было установлено, что скорость прогрессирования заболевания в большей степени коррелирует с уровнем активации лимфоцитов CD8, чем с количеством лимфоцитов CD4 .

Кроме того, наблюдаются, хотя и нечасто, случаи развития СК с очень агрессивным течением через несколько недель или месяцев после начала АРТ. При СК, связанной с ВСВИС , часто наблюдается быстрое появление очагов в легких. Факторами риска, по-видимому, являются высокие уровни виремии ВИЧ и ВГЧ-8.

Симптомы

У ВИЧ-ассоциированной СК нет излюбленных мест локализации. Элементы могут появляться на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках ротовой полости, половых органов и на конъюнктиве. Заболевание, как правило, начинается с бессимптомного появления нескольких пурпурных (красно-фиолетовых) пятен или узелков. Элементы склонны распространяться вдоль линий Лангера (линий максимальной растяжимости кожи, соответствующих расположению пучков коллагеновых волокон).

Как уже говорилось, дальнейшее развитие заболевания может быть разным. У одних больных элементы не меняются годами, у других они быстро (в течение нескольких недель) разрастаются и распространяются. Быстрый рост очагов опухоли нередко вызывает боль, а кожа вокруг очага в результате кровоизлияний становится желто-зеленого цвета.

В центре разросшейся опухоли может сформироваться очаг некроза с изъязвлением. Опухолевые узлы легко кровоточат. Бляшки и узлы часто сливаются, что может сопровождаться сильнейшим отеком, обусловленным лимфостазом.

В полости рта очаги часто локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы.

Очаги СК возникают и на наружных половых органах, в том числе на крайней плоти и головке полового члена.

Разрешение очагов СК проявляется не только уменьшением их размеров, но и изменением цвета - с темного на ярко-красный. Однако некоторые изменения могут оставаться пожизненно. На месте разрешившихся очагов саркомы Капоши часто остается серо-коричневая или светло-коричневая гиперпигментация. Она обусловлена отложениями гемосидерина и, возможно, повышением активности меланоцитов на фоне воспалительного процесса. Лимфедема также может сохраняться годами.

Диагностика

Диагноз кожной формы СК обычно устанавливается по клинической картине и внешнему виду элементов. Однако во всех сомнительных случаях рекомендуется выполнить биопсию (инцизионную или эксцизионную) для гистологического подтверждения диагноза.

Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными опухолями (кожной лимфомой и ангиосаркомой), а также инфекционными заболеваниями (например, сифилисом и бактериальным ангиоматозом). При гистологическом исследовании обнаруживаются веретенообразные клетки и просветы новообразованных сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками. Часто обнаруживаются экстравазально лежащие эритроциты, гемосидерин и фиброз.

1. Полный врачебный осмотр (осмотреть слизистые оболочки полости рта и половых органов!).
2. Ультразвуковое исследование брюшной полости.
3. Гастродуоденоскопия и колоноскопия (обе процедуры обязательны при обнаружении очагов на слизистых оболочках).
4. Рентгенография органов грудной клетки (для исключения легочной формы СК).

Лечение

ВААРТ

Если саркома Капоши впервые выявлена у ВИЧ-инфицированного пациента, который еще не получал антиретровирусные препараты, необходимо начать АРТ. Пациентам, начавшим получать АРТ на ранних стадиях СК, дополнительная химиотерапия требуется только в 20% случае. Всем пациентам, получающим АРТ, которая не обеспечивает полное подавление вирусной нагрузки, необходимо оптимизировать схему АРТ. Необходимо прилагать все усилия, чтобы не допустить прерывания АРТ. При снижении вирусной нагрузки ВИЧ в плазме крови и с началом восстановления иммунной системы во многих случаях очаги СК перестают расти или даже полностью разрешаются без специфического лечения.

Химиотерапия

Показаниями к проведению химиотерапии служат быстро прогрессирующее течение СК, поражение внутренних органов, лимфедема, персистирующие очаги СК на фоне АРТ и, в особенности, развитие СК на фоне ВСВИС .

Пегилированный липосомальный доксорубицин (Келикс® или Доксил®) в дозе 20 мг/м 2 поверхности тела служит препаратом выбора (Di Trolio, 2006). Он заменил устаревшие схемы лечения, в том числе схему ABV (комбинацию адриамицина, блеомицина и винкристина). При применении препарата Келикс® стало возможным достичь полной ремиссии в 80% случаев. Инфузии препарата в течение 30–60 минут каждые 2–3 недели можно проводить амбулаторно. Препарат обычно хорошо переносится и в назначении противорвотных препаратов необходимости не возникает. Обычно для достижения хорошего клинического ответа достаточно 6–8 введений препарата (циклов). Рецидивы при терапии Келиксом® возникают редко, и, если возникают, то чаще в течение первого года. Необходимо помнить о токсическом действии доксорубицина на костный мозг и сердце. Хотя кардиотоксичность наблюдается редко и возникает только при кумулятивных дозах, превышающих 450 мг, рекомендуется выполнить эхокардиографию (фракция выброса?) перед началом лечения и контрольную ЭХО-КГ через 6 циклов химиотерапии. Еще один важный побочный эффект Келикса® - ладонноподошвенная эритродизестезия (ЛПЭ), при которой на кистях и стопах появляются болезненные гиперемированные участки. Частота возникновения ЛПЭ выше при применении Келикса®, чем при применении обычного доксорубицина.

В качестве альтернативного препарата можно применять липосомальный даунорубицин (Даунозом®), который все же менее эффективен, чем Келикс®. Помните, что нелипосомальные и непегилированные формы доксорубицина не являются биоэквивалентными.

Помимо доксорубицина и даунорубицина при саркоме Капоши также эффективен паклитаксел (Таксол®). Однако паклитаксел более токсичен для костного мозга и почти всегда вызывает полную алопецию (выпадение волос), часто уже после первого введения (необходимо предупреждать об этом пациентов!). Паклитаксел следует назначать только в случаях, когда наблюдается прогрессирование очагов СК на фоне лечения Келиксом® или в случаях, когда нет возможности назначить Келикс® или Даунозом®.

В нескольких неконтролируемых исследованиях была установлена также эффективность доцетаксела (Таксотера®).

Необходимо отметить, что таксаны могут вступать в значимые лекарственные взаимодействия с антиретровирусными препаратами.

Кроме таксанов, для лечения рефрактерной к доксорубицину СК могут применяться этопозид внутрь, иринотекан и химиотерапевтическая схема ABV, которая упоминалась раньше. Результаты ретроспективного исследования, проведенного в Кении, показали, что даже гемцитабин достаточно перспективен для лечения саркомы Капоши.

Иммунотерапия

В настоящее время стандартизованных схем лечения саркомы Капоши интерферонами не существует. Однако в силу выраженного побочного действия высокие дозы (до 30 млн МЕ/сут) используют редко. Как правило, интерфероны назначают в дозе 3–6 млн МЕ/сут подкожно. С наступлением ремиссии (прекращение роста опухолевых узлов, уплощение узлов, исчезновение пурпурной окраски очагов, изменение цвета на коричневатый) интерфероны начинают вводить 3 раза в неделю. Ожидать ремиссии следует не ранее, чем через 6–8 недель лечения (зачастую она наступает гораздо позже). Пока нет достаточного количества данных по применению пегилированного интерферона для лечения СК у ВИЧ-инфицированных. Однако уже было опубликовано несколько вдохновляющих сообщений об успешном опыте применения пегилированного интерферона у больных СПИДом и у пациентов с классической формой саркомы Капоши.

Местное лечение

Преимуществами являются хорошая переносимость и меньшая стоимость. В зависимости от размера и локализации очагов применяют маскировку средствами декоративной косметики, криохирургию, введение в очаги СК производных алкалоидов барвинка или интерферонов, лучевую терапию мягким рентгеновским излучением, лучевую терапию пучком ускоренных электронов, фракционированную лучевую терапию с использованием кобальта60, имиквимод .

Для лечения лимфедемы при СК очень важно ношение компрессионного белья (эластичных чулков).

Саркома Капоши крайне чувствительна к облучению. Кожные элементы в виде пятен и бляшек хорошо поддаются лучевой терапии мягким рентгеновским излучением в суточной дозе 4–5 Гр (3 раза в неделю, до достижения суммарной дозы, равной 20–30 Гр). При круп- ных очагах СК, сопровождающихся отеком, рекомендуется проводить лучевуютерапию пучком ускоренных электронов (2 Гр/сут, 5 раз в неделю, до достижения суммарной дозы, равной 40 Гр).

Поскольку СК представляет собой многоочаговое системное заболевание, хирургические вмешательства ограничены диагностической эксцизионной биопсией и паллиативным удалением мелких образований для устранения косметических дефектов. Поскольку поражение зачастую распространяется глубоко в окружающие ткани, что внешне бывает незаметно, местная травма часто провоцирует появление новых очагов (феномен Кебнера), и после иссечения одного очага следует ожидать появления новых - в том же месте или поблизости. Предотвратить подобные рецидивы помогает лучевая терапия: чтобы охватить опухолевые клетки, распространяющиеся по сосудистому руслу, зона облучения должна выходить за края опухоли на 0,5–1,0 см.

Новые подходы к лечению

С учетом патогенеза СК для ее лечения были предложены новые препараты, в том числе противовирусные средства (виростатики), цитокины и ингибиторы ангиогенеза. Их краткие описания приведены ниже.

Валганцикловир считается перспективным препаратом, поскольку он существенно подавляет репликацию ВГЧ-8. Это было недавно установлено в рандомизированном исследовании . Валганцикловир лучше переносится, чем фоскарнет , возможность применения которого рассматривалась в 1990-х гг. Однако на сегодняшний день нет опубликованных данных по клинической эффективности валганцикловира при лечении СК у больных СПИДом. Поскольку роль ВГЧ-8 в патогенезе саркомы Капоши ограничивается только ранней стадией этого заболевания, весьма сомнительно, что он будет способствовать регрессии уже появившихся очагов. У пациентов с классической формой саркомы Капоши препарат был неэффективен.

Интерлейкин-12 - высокая частота клинического ответа в исследованиях II фазы, в которых этот цитокин применялся в комбинации с липосомальным доксорубицином.

Сиролимус (и эверолимус) - новые иммунодепрессанты, применяющиеся в трансплантологии. Получены хорошие клинические результаты в неконтролируемых исследованиях при применении этих препаратов для лечения СК у ВИЧ-отрицательных пациентов после пересадки почки. Предполагается, что эти препараты подавляют ангиогенез в опухолевых узлах, блокируя продукцию фактора роста эндотелия сосудов.

Бевацизумаб - в одном из первых исследований применения этого моноклонального антитела к фактору роста эндотелия сосудов была выявлена умеренная эффективность этого препарата в отношении саркомы Капоши. В настоящее время проводится исследование применения бевацизумаба в комбинации с липосомальным доксорубицином.

Иматиниб (Гливек®) - предполагается, что активация тромбоцитарного фактора роста (platelet-derived growth factor, PDGF) и рецепторов c-kit играет важную роль в процессе роста очагов СК у больных СПИДом.

Сорафениб (Нексавар®) - пероральный блокатор Raf-киназы, одобренный для лечения поздних стадий рака почки. Отдельные случаи применения при СК.

Матриксные металлопротеиназы (ММП) играют роль в метастазировании опухолей; их экспрессия клетками саркомы Капоши в значительной степени повышена. Получены весьма обнадеживающие результаты исследования II фазы лекарственной формы галофугинона для местного применения).

Ретиноиды (третиноин, изотретиноин, ацитреин) могут подавлять пролиферацию опухолевых клеток СК. Было проведено много исследований с разными производными ретиноевой кислоты. Однако их эффективность невысока. Поэтому придется приложить много усилий, чтобы добиться одобрения этих препаратов для лечения СК.

Саркома Капоши – злокачественная опухоль сосудистого происхождения (ангиосаркома), которая чаще всего поражает кожный покров. Патология считается , или одним из маркеров СПИДа. Чтобы отличить ее от других видов ракового разрастания, принято использовать термин эпидемическая ангиосаркома, то есть возникающая у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека.

Распространенность саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных

Есть и другие формы патологии. Классическому варианту подвержены мужчины старше 60 лет, а эндемический наблюдается у населения Африки, особенно у детей до 1 года.

Саркома Капоши при ВИЧ встречается у молодых лиц, средний возраст заболевших 35 – 40 лет. При СПИДе развиваются и другие виды рака, но ангиосаркома составляет их подавляющее большинство – около 85% всех новообразований.

Возбудитель саркомы Капоши

Считается, что саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных развивается из-за ослабления иммунной защиты и активации вируса герпеса 8 типа. Именно этот вирус выделяется из опухолевой ткани при биопсии ее кусочка, при этом в непораженных участках дермы возбудителей не обнаруживают.

Исследования выяснили, что этот тип герпеса имеется почти у каждого третьего мужчины-гомосексуалиста и мужчины-бисексуала. Среди людей традиционных сексуальных предпочтений вирус обнаруживается лишь у 5%.

Кто подвержен заболеванию?

В основном поражает мужчин нетрадиционной ориентации, особенно пассивных партнеров. Риск составляет 50 – 60%. У женщин эта форма СПИД-ассоциированной болезни проявляется значительно реже, в основном, если они заразились от мужчины бисексуальных предпочтений. Из девяти больных, у которых выявлена саркома Капоши при ВИЧ, восемь составляют представители мужского пола.

Саркома Капоши при ВИЧ симптомы и течение болезни

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет особенность – она образуется не только на коже, но и в слизистых оболочках, а затем распространяется на внутренние органы. Причина ангиосаркомы — потеря контроля лимфоцитов над процессом деления эндотелиальных клеток сосудистой стенки.

Есть два варианта течения болезни:

• хроническая саркома Капоши при ВИЧ, симптомы которой прогрессируют медленно, новые элементы появляются реже одного раза в месяца (обычно так протекает болезнь, если инфицированный принимает поддерживающую иммунитет терапию);
• стремительная саркома Капоши, которая проходит все этапы своего развития в течение нескольких месяцев и приводит к тяжелым осложнениям.

Как выглядит саркома Капоши?

Сама саркома Капоши выглядит как пятно ярко-красного или темно-вишневого цвета, напоминает бляшку или узелок. Узелок состоит из расширенных мелких сосудов, капилляров, которые набухают настолько, что образуют полости разных размеров. Полость часто содержит кровь.

Локализация заболевания

Саркома Капоши при ВИЧ (симптомы) проявляется образованием новообразований на волосистой части головы, на лице, на шее, верхних конечностях, груди, а также на половых органах. Анус и зона гениталий поражаются чаще всего, потому что вирусная нагрузка (концентрация вируса) в этой области бывает выше. Элементы возникают вокруг глаз, а также на ладонях и не бывают симметричными.

Зоны поражения

Вызывает саркома Капоши при ВИЧ симптомы в трех условных зонах – кожа, слизистые оболочки и внутренние органы. В 75% случаев процесс начинается с кожи, на которой образуются пурпурные или бурые пятнышки, узелки и бляшки. Они обычно не вызывают боли, но если к ангиосаркоме присоединяется инфекция, то она резко отекает и становится болезненной.

Следующие «цель», которую поражает саркома Капоши при ВИЧ – слизистые оболочки. Обнаружить саркоматозные бляшки можно на слизистой оболочки полости носа, рта, а также горла. При осмотре полости рта легко выявляется опухоль на мягком небе, иногда на твердом небе, реже на щеках и языке. Гортань и глотка поражаются при выраженном угнетении общего и местного иммунитета.

Распространяясь, саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных, поражает внутренние органы, причем с такой же частотой, что и кожный покров. Опухолевидные уплотнения (инфильтраты) появляются в пищеварительной системе (пищевод, кишечник, печень), а также в легких и сердце. Характерно поражение головного мозга. Прогноз в этом случае плохой. Больным уже почти не помогает лечение, и они погибают от недостаточности органов в течение 6 месяцев.

Стадии заболевания

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции проходит несколько стадий. В первую стадию образуются пятна (пятнистый период). Их называют розеолами. Розеолы имеют нечеткие очертания, темную окраску и размер не более 5 мм в диаметре. Поверхность гладкая, боли или зуда не вызывают.

Во второй фазе саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных преобразуется в узелочки или папулы, которые выступают над поверхностью кожи, приобретают почти округлую форму, достигают размера 1 см в диаметре. На ощупь папулы плотные, сохраняют эластичность, при этом расположены изолированно друг от друга. Но если происходит слияние, то гладкая поверхность становится более шероховатой, напоминая корку апельсина.

Третья и финальная стадия характеризуется развитием опухоли. На коже виден довольно большой, плотный на ощупь конгломерат синевато-красного цвета, размер доходит до 5 см в диаметре. Далее новообразование изъязвляется и кровоточит.

Диагностика Саркомы Капоши

Появление характерных кожных элементов у ВИЧ-позитивных людей уже предполагает, что развился пре-СПИД и одно из его проявлений — саркома Капоши. Но похожие признаки имеют и другие заболевания, например, саркоидоз, плоский лишай, гемосидероз, грибовидный микоз. Для уточнения диагноза назначается гистологическое исследование ткани ангиосаркомы. Чтобы получить материал, иссекается ее часть или опухоль целиком.

*Важно! Саркома Капоши может возникнуть при отсутствии медикаментозного лечения антиретровирусными препаратами. Если у вас диагностирован ВИЧ — не стоит ждать осложнений начните лечение незамедлительно. Подробнее о препаратах безинтерфероновой терапии применяемых при ВИЧ вы можете прочитать по этой ссылке, на сайте официального дистрибьютера: https://galaxyrus.com

Поделиться:

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

📌 Читайте в этой статье

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

• медленное деление клеток,
• зависимость от работы иммунной системы,
• множественность очагов,
• способность к обратному развитию,
• нет атипичных клеток, а присутствуют воспалительные изменения.

Известными провоцирующими факторами являются:

• заражение герпетической инфекций 8 типа при половом контакте, попадании крови или слюны;
• длительное лечение иммунодепрессантами и цитостатиками;
• пересадка органов,
• наличие , болезней крови и лимфатической системы.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

• Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
• Подострый процесс длится около 3 лет.
• Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

• Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
• Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
• Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
• Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

• узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
• красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
• инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
• диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Стадии саркомы Капоши

Типичное течение болезни проходит следующие этапы:

1. Пятна на коже красные с синюшным или бурым оттенком, четкими границами, симметричные, безболезненные, может быть легкий зуд. Размер элементов не больше 5 мм, поверхность гладкая.
2. Папулы (узелки) плотные, округлые, выступают над кожей, диаметр до 1 см. Могут сливаться в бляшки.
3. Опухолевые узлы до 5 см сливаются, на их поверхности образуются язвенные дефекты.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

• цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
• форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
• болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
• после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Осложнения

При крупных опухолевых образованиях конечности деформируются, объем движений снижается, из распадающихся опухолей возникает кровотечение. При передавливании сосудов венозного и лимфатического русла нарушается отток из пораженных участков с развитием лимфедемы. Образование язв для больных с низким уровнем иммунной защиты представляет опасность, так как быстро присоединяется инфекция, которая приводит к септическому процессу и смертельному исходу.

Смотрите на видео о заболевании саркома Капоши и его лечении:

Методы диагностики

Главным методом для подтверждения диагноза является биопсия. При исследовании образца кожной ткани обнаруживают множество новых сосудов и молодых клеток соединительной ткани, отложения железа, очаги кровоизлияния. При подозрении на саркому Капоши минимальный набор диагностических исследований состоит из:

• анализа крови общего и на ВИЧ,
• УЗИ сердца, почек, печени,
• рентгенографии грудной клетки,
• гастродуоденоскопии,
• сцинтиграфии костей нижних конечностей,
• КТ и МРТ почек и надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Применяют различные виды лечения в зависимости от состояния иммунной системы и фоновых патологий, осложнений.

Химиотерапия

Келикс при лечении саркомы Капоши

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Химиотерапия при пониженном иммунном статусе, особенно при сочетании со специфической антиретровирусной терапией у пациентов со СПИДом вызывает угнетение костного мозга.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз для больных

Обратимым может быть заболевание только при хорошем состоянии иммунной защиты организма. Такие случаи хорошо поддаются лечению, может быть достигнута довольно продолжительная ремиссия.

Для пациентов с пониженным количеством лейкоцитов стабилизации состояния удается добиться только в 5 — 7% случаев. Наиболее благоприятна кожная форма болезни с отсутствием поражения внутренних органов.

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.

Читайте также

О начале онкопроцесса человеку может подсказать организм, выдав определенные симптомы. Один из них - мигрирующий тромбофлебит. Как его выявляют и лечат?

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Заболевание лимфостаз конечностей может быть врожденным или приобретенным, вторичным, проходить определенные стадии развития. Лечение нижних конечностей включает ряд процедур: медикаменты, массаж, народные методы, гимнастику, диету. В тяжелых случаях нужна операция.

Принимать препарат Верапамил без назначения врача крайне не рекомендуется. Он выпускается в таблетках и ампулах для инъекций. Какие есть противопоказания? Как применять при высоком и низком давлении, аритмии?